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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 3 - 19 Artigos

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http://www.dx.doi.org/10.30928/2527-2039e-20192230

Relato de Caso

Tumor phyllodes de mama com componente epitelial maligno em paciente de 22 anos

Phyllodes tumor of breast with malignant epithelial component in patient of 22 years

Welington Lombardi; Bianca Marassato Roncatti; Eduardo Machado Mariano; Gerson Butignoli Junior; Isabella Campos Leite Dal Coleto; Marilia Mouro; Milena Zardetto Meloni; Thaíne Cristina Romualdo dos Santos

Universidade de Araraquara, Faculdade de Medicina, Araraquara, SP, Brasil

Endereço para correspondência

Gerson Butignoli Junior
E-mail: gersonbutignoli@hotmail.com

Recebido em 03/05/2019
Aceito em 10/06/2019

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

O tumor Phyllodes (TP) é um tumor incomum que ocorre com maior frequência em mulheres de meia-idade e idosas. É composto por elementos fibroepiteliais e, em sua maioria, apresenta-se como uma neoplasia benigna. Descrevemos o caso de uma paciente do sexo feminino, jovem, com alteração epiteli-al maligna em TP localizado em mama direita. O tumor apresentou crescimento excessivamente rápido com recidiva local após abordagem cirúrgica conservadora, necessitando de mastectomia radical e evoluindo com desfecho desfavorável.

Palavras-chave: Tumor Filoide. Neoplasias da Mama. Mastectomia. Recidiva. Mortalidade.

INTRODUÇÃO

Os TPs são definidos como um grupo de tumores bifásicos circunscritos, análogos aos fibroadenomas, compostos por estroma periductal e epitélio ductal, com padrão de crescimento foliáceo1. São também chamados de cistossarcoma phyllodes; termo que causa confusão por sugerir um diagnóstico de sarcoma mesmo para subtipos benignos2.

As características histológicas são a base para o diagnóstico e subclassificação do TP em benigno, boderline (baixo grau) e maligno (alto grau), uma vez que não existem critérios clínicos confiáveis para diferenciá-los. A subclassificação é realizada com base em achados microscópicos sugestivos de malignidade como hipercelularidade estromal, pleomorfismo, alta taxa mitótica (>5/10hpf), necrose e presença de tumor infiltrativo em bordas2.

Os TPs ocorrem com maior frequência em mulheres de meia idade e idosas, apresentando tamanhos diversos, variando

entre 1 a 45cm2,3. Constituem menos de 1% dos tumores de mama, representando 2-3% dos tumores fibroepiteliais de mama2. A maioria destes tumores são benignos, porém, cerca de 30% sofrem transformação maligna, geralmente derivada do componente estromal, sendo raro e pouco relatado o acometimento da porção epitelial2,4,5.

O presente trabalho relata o caso de uma paciente do sexo feminino, jovem, com diagnóstico de TP de mama direita com componente epitelial maligno que apresentou recidiva local extremamente rápida e agressiva, após realização de nodulectomia, necessitando ser submetida à mastectomia total com esvaziamento axilar completo, evoluindo com desfecho desfavorável. Foram utilizadas bases de dados Lilacs, Pub-Med, MedLine, para pesquisa do tema, com revisão de artigos entre 1991 a 2018, sendo este caso inusitado por ser a paciente mais jovem a apresentar um carcinoma originando-se a partir de um TP.

 

RELATO DO CASO

NRSPG, sexo feminino, 22 anos, caucasiana e nuligesta foi encaminhada ao serviço de Mastologia de Araraquara-SP com queixa de mastalgia e massa palpável em mama direita. Apresentava história prévia de nodulectomia realizada em outro serviço há aproximadamente 40 dias com resultado histopatológico evidenciando um TP maligno de alto grau em mama direita medindo 13,0 x 7,5 x 4,7mm, com margem cirúrgica tocada focalmente pela neoplasia. A paciente negava outras doenças, uso de medicamentos e antecedentes familiares de neoplasias.

O estudo imuno-histoquímico da peça cirúrgica revelou neoplasia maligna com padrão de crescimento foliáceo constituído por células fusiformes e epitelioides, moderado pleomorfismo e índice mitótico de 19 mitoses/10hpf. Revelou também expressão focal de citoqueratina, proteína P63, proteína S100 e CD34. As principais possibilidades diagnósticas apresentadas foram de carcinoma metaplásico e TP maligno. O caso foi considerado inusitado e, por esse motivo, enviado para o Dr. Ira Bleiweiss, patologista de mama do Mount Sinal Medical Center, New York-USA, cuja opinião diagnóstica foi tratar-se de um TP com componente epitelial maligno, possivelmente um carcinoma originando-se a partir de um TP ou envolvendoo. Em comentário, o patologista relatou nunca ter visto um tumor com essas características.

Ao exame físico, a paciente apresentava mama direita com volume aumentado e dolorosa difusamente à palpação, com presença de nódulo endurecido e aderido à pele em união dos quadrantes superiores (UQS), periareolar, de aproximadamente 6,0 x 6,0 cm, e outro nódulo com as mesmas características em quadrante ínfero-medial (QIM), próximo ao sulco intermamário, de 3,0 x 2,0cm. As axilas encontravam-se clinicamente negativas. Após discussão do caso, foi proposto realização de mastectomia total direita com congelação intraopeatória de linfonodo sentinela (LS).

Passados 16 dias, em avaliação pré-cirúrgica, observou-se aumento do volume da mama direita e dos referidos nódulos, com surgimento de edema e equimoses (Figura 1). Os linfonodos axilares mantinham-se negativos.

 


Figura 1. Mama direita com volume aumentado pela presença de múltiplos nódulos e edema associado a equimoses.

 

Ainda, durante avaliação pré-operatória, trouxe exame de mamografia que mostrou nódulo hiperdenso, obscurecido (Figura 2) e ultrassom (US) de mamas evidenciando nódulo oval, sólido, heterogêneo e irregular em mama direita, entremeando o parênquima mamário denso (Figura 3).

 


Figura 2. Mamografia com presença de nódulo hiperdenso e obscurecido em mama direita.

 


Figura 3. US de mama direita evidenciando imagem nodular oval, irregular e heterogênea.

 

Durante a abordagem cirúrgica, a mama direita encontrava-se totalmente comprometida, com inúmeros nódulos em cicatrizes anteriores, tanto do dreno quanto da nodulectomia prévia, sendo todos ressecados. A congelação intraoperatória do LS mostrou-se inconclusiva e, por orientação do patologista assistente, foi realizado esvaziamento axilar completo (níveis I, II e III). Ao todo, foram enviadas 11 espécies cirúrgicas para o anatomopatológico e imuno-histoquímica.

Na peça cirúrgica, a mama direita mediu 26,0 x 20,0 x 5,0 cm e foram encontrados, separadamente, nódulos em união dos quadrantes laterais (UQL) de 5,0 x 2,3x 1,8 cm e 2,5 x 1,1 x 1,0 cm, união dos quadrantes inferiores (UQI) de 2,0 x 1,0 x 0,9 cm e quadrante ínferolateral (QIL) de 4,0 x 2,0 x 2,0 cm, bem como vários nódulos na cicatriz em sulco inframamário (por nodulectomia prévia), todos com margens cirúrgicas comprometidas.

A pele da mama apresentou infiltração neoplásica e ulceração associada. A ampliação da margem tumoral no músculo peitoral direito também estava comprometida pela neoplasia em destaque. As cadeias axilares nível I, II e III estavam livres de comprometimento neoplásico e não foram detectadas invasão vascular ou perineural.

O estudo anatomopatológico das peças (Figura 4) evidenciou TP maligno de alto grau com componente epitelial carcinomatoso, multifocal, com resposta moderada, índice mitótico de sete figuras de mitose/10CGA, com necrose discreta e margens cirúrgicas comprometidas.

 


Figura 4. Anatomopatológico de mama direita evidenciando tecido neoplásico com padrão de crescimento filoide (em folhas) com estroma altamente celular composto por células de nucleos alongados/redondos com cromatina grosseira.

 

Devido ao quadro neoplásico avançado, a paciente foi encaminhada ao serviço de Oncologia de Araraquara-SP para realização de radioterapia adjuvante complementar seguida de quimioterapia, entretanto, acabou falecendo durante o processo.

 

DISCUSSÃO

A subclassificação dos TP’s é de grande importância, uma vez que todos podem recorrer, mas apenas os boderlines e malignos metastatizam. Dados publicados sugerem uma taxa de recorrência local de 17%, 25% e 27% em tumores benignos, boderlines e malignos, respectivamente1,6. Os achados microscópicos neste relato foram característicos de malignidade com moderado pleomorfismo, índice mitótico elevado, presença de necrose e atipias nucleares. Por tratar-se de um tumor de alto grau, favoreceria, ainda mais, a recidiva local do mesmo e a possibilidade de metástases.

A presença de acometimento epitelial pode apresentar mudanças metaplásicas e proliferativas, entretanto, tais alterações são raras, com poucos casos reportados na literatura de carcinomas lobulares, ductais ou escamosos em TP4,7,8. Estas lesões mostram uma área de transição identificada histologicamente e, que em geral, apresentam menor agressividade que os carcinomas encontrados isoladamente9.

A coexistência de TP e carcinoma são incomuns e incluem duas formas: tumores coexistindo em mama contra ou ipsilateral; ou carcinoma originando-se do TP (carcinoma metaplásico), sendo que este último é extremamente agressivo e apresenta frequentes metástases (linfática e hematogênica) com alta taxa de mortalidade2,3,9.

Quando um TP maligno apresenta componente carcinomatoso, ele torna-se, por definição, um carcinossarcoma ou carcinoma metaplásico - uma vez que o tumor é composto por elementos carcinomatosos e sarcomatosos. Quando áreas sarcomatosas são negativas para marcadores epiteliais estamos diante de um TP maligno coexistindo com um carcinoma, e os dois componentes devem ser reportados como entidades separadas, diferentemente de um carcinoma metaplásico2,3,9.

A incidência de carcinoma metaplásico representa cerca de 1-2% de todos os casos de TPs, sendo a maioria carcinoma ductal infiltrativo e carcinoma lobular in situ, principalmente na quinta ou sexta décadas de vida1,4,8,9. De acordo com Nio et al., 2010, foram relatados um total de 28 carcinomas de mama crescendo em TP de 27 pacientes, sendo que 15 dos 28 eram carcinoma in situ3.

Metástases de TPs são normalmente hematogênicas e acometem aproximadamente 22% das pacientes com TP maligno, onde pulmões e ossos são afetados com maior frequência5,6. Embora metástases para linfonodos tenham sido documentadas, a incidência não é frequente2.

O tratamento deve ser individualizado e baseado na presença de componentes invasivos, metástases para linfonodos ou à distância. Uma extensa excisão local com margem de segurança maior que 1cm é considerada adequada para o tratamento de todos os subtipos de TP’s, devendo guiar-se pelo princípio fundamental de prevenção da recorrência local, que é bastante comum. A mastectomia deve ser realizada apenas quando a cirurgia conservadora não for possível2,10.

Na literatura encontram-se alguns casos de pacientes jovens com TP e disseminação linfática, a saber: (1) paciente de 26 anos de idade apresentando carcinoma invasivo em TP benigno com linfonodo sentinela positivo e; (2) paciente com 24 anos de idade apresentando carcinoma ductal invasivo em TP boderline com isoladas células tumorais em linfonodo sentinela. Ambos os casos foram tratados com excisão cirúrgica tumoral e linfonodal, quimioterapia e terapia hormonal, sendo que o segundo caso recebeu radioterapia associada. As pacientes encontravam-se vivas e livres de doença após 15 meses, no primeiro caso, e após três anos no segundo (período considerado até a apresentação dos respectivos relatos)4,11.

Diferentemente das pacientes acima, relatamos um caso de TP maligno, com características tumorais extremamente agressivas e presença de rápida recidiva local, com margens cirúrgicas comprometidas mesmo após reabordagem cirúrgica extensa. Além disso, a realização de nodulectomia em outro serviço, sem uma corebiopsy prévia, pode ter contribuído para implantação neoplásica da lesão. Dessa maneira, apesar de todos os esforços, os aspectos peculiares do caso e associação com carcinoma metaplásico tornaram o prognóstico bastante reservado.

 

REFERÊNCIAS

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3. Nio Y, Iguchi C, Tsuboi K, Maruyama R. Ductal carcinoma in situ arising within a benign phyllodes tumor: A case report with a review of the literature. Oncol Lett. 2011;2(2):223-8.

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10. Pornchai S, Chirappapha P, Pipatsa-kulroj W, Lertsithichai P, Vassanasiri W, Sitathanee C, et al. Malignant transformation of phyllodes tumor: a case report and review of literature. Clin Case Rep. 2018;6(4):678-85.

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