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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 2 - 13 Artigos

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http://www.dx.doi.org/10.30928/2527-2039e-20192140

Relato de Caso

Schwannoma mamário: um raro relato de caso

Mammary schwannoma: a rare case report

Bianca Marassato Roncatti; Clara Rodrigues Anastacio Silva; Eduardo Machado Mariano; Gerson Butignoli Junior; Welington Lombardi

Universidade de Araraquara, Faculdade de Medicina, Araraquara, SP, Brasil

Endereço para correspondência

Eduardo Machado Mariano
E-mail: edu_mariano99@hotmail.com; bibironcatti@hotmail.com

Recebido em 04/02/2019
Aceito em 29/03/2019

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

Os Schwannomas são neoplasias benignas que crescem da bainha de mielina que reveste os nervos periféricos, a partir das células de Schwann, sendo raro o acometimento do sítio mamário. Após revisão da literatura nas bases de dados pesquisadas Lilacs, PubMed e Medline foram encontrados apenas 37 casos relatados de Schwannomas com apresentação mamária. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 56 anos, assintomática, mas com alteração em exame mamográfico de rotina. Os achados do estudo anatomopatológico foram compatíveis com schwannoma mamário.

Palavras-chave: Mama. Células de Schwann. Neoplasias da Mama. Bainha de Mielina.

INTRODUÇÃO

O schwannoma é um tipo de tumor benigno originado nas células de schwann da bainha de mielina dos nervos periféricos1. Esse tumor pode aparecer em qualquer idade, mas ocorre com maior frequência em pessoas entre 20 e 50 anos de idade2. Ele costuma estar localizado no tronco, superfícies flexoras, retroperitôneo e raramente na mama, representando aproximadamente 2,6% dos casos de schwannomas1,3.

O presente artigo tem como objetivo apresentar o caso de uma mulher de 56 anos, assintomática que apresentou nódulo mamário semelhante a tecido fibroglandular, evidenciado em mamografia de rotina, sendo realizado diagnóstico de schwannoma mamário apenas com o estudo histopatológico. Devido a sua rara frequência e a pouca quantidade de casos semelhantes relatados, dá-se sua importância.

 

RELATO DO CASO

MLFM, 56 anos, branca, casada, com quatro gestações prévias, foi encaminhada ao Ambulatório de Mastologia da Rede Pública de Saúde da cidade de Araraquara-SP, por apresentar alteração no exame mamográfico de rotina, realizado dois meses antes. Foi identificada imagem nodular com densidade semelhante a tecido fibroglandular, localizada em quadrante ínferomedial (QIM) da mama direita (Figura 1) com margens parcialmente definidas (BI-RADS 0). Negava queixas mamárias associadas.

 


Figura 1. Mamografia apresentando nódulo em QIM de mama direita.

 

Referia exérese de nódulo em mama direita, benigno, há oito anos e antecedente familiar com histórico de tia paterna com câncer de mama bilateral.

Ao exame físico, apresentava mamas volumosas, mamilos umbilicados, cicatriz cirúrgica em linha mamilar superior da mama direita, com ausência de nódulos palpáveis em ambas as mamas e axilas. Para complementação diagnóstica, foi solicitado nova mamografia e ultrassom (US) de mamas.

Paciente retornou três meses após, assintomática, com US de mamas evidenciando nódulo sólido, regular e ovalado de 2,4 x 2,2cm, localizado profundamente na transição entre os quadrantes externos da mama direita, próximo à região retroareolar. A mamografia mostrou as mesmas características descritas no exame anterior (BI-RADS 0). Nesse momento, foi solicitado core-biopsy de mama direita guiada por ultrassom.

 

Retornou após seis meses com resultado de core-biopsy que evidenciou lesão fusocelular mixomatosa mamária do tipo neurofibroma mixoide. Conversado com a paciente, optou-se por realizar setorectomia mamária direita diagnóstica e terapêutica com exérese total e ampla da lesão em linha mamilar inferior direita (Figura 2).

 


Figura 2. Mama direita. Espécime cirúrgico.

 

Passados dois meses da cirurgia, retornou com estudo anatomopatológico do espécime cirúrgico que demonstrou dois padrões de tecido, Antoni A com corpúsculos de Verocay e Antoni B constituído por estroma frouxo (Figura 3), com margens cirúrgicas livres. Os achados foram compatíveis com schwannoma mamário. A paciente obteve boa evolução pós-operatória.

 


Figura 3. Exame anatomopatológico de mama direita. Padrão histológico compatível com schwannoma mamário.

 

DISCUSSÃO

Os Schwannomas são neoplasias benignas que crescem da bainha de mielina que reveste os nervos periféricos, a partir das células de Schwann. As localizações mais comuns são cabeça, pescoço, tronco e superfícies extensoras de extremidades, sendo muito raro nas mamas, representando apenas cerca de 2,6% de todos os casos. São mais comuns na idade adulta e geralmente se manifestam durante a terceira década de vida4. Alterações malignas são extremamente raras, mas recorrência local pode se seguir a uma ressecção incompleta5.

Após revisão exaustiva da literatura nas bases de dados pesquisadas Lilacs, Pub Med, Medline, em artigos científicos e livros de 2001 a 2018 nos idiomas inglês, português e espanhol, foram encontrados apenas 37 casos relatados de schwannomas com apresentação mamária, com idade variando de 18 a 83 anos, com uma média de 48,6 anos e predominantemente em mulheres, semelhante aos dados epidemiológicos da nossa paciente6.

A sintomatologia dos schwannomas mamários geralmente consiste apenas de massa palpável unilateral em mama, indolor, sendo o quadro de dor, uma sintomatologia incomum7,8. Dos 37 casos encontrados na literatura, 27 casos (72,9%) apresentavam como manifestação nódulo único em mama, um caso (2,7%) com dois nódulos mamários, três casos (8,1%) sem sintomatologia especificada, quatro casos (10,8%) assintomáticos, com achado de nodulação em exame de mamografia, sem outras manifestações iniciais. Apenas um caso (2,7%) com paciente referindo dor mamária e dois casos (5,4%) onde o paciente apresentava dor associada a nódulo palpável. Além disso, os nódulos mamários variaram entre 0,7 a 11,0 centímetros (cm) com média de 3,55cm7. Os casos encontrados na literatura estão evidenciados na Tabela 1.

 

 

Na mamografia, a maioria dos schwannomas é descrita como uma área de opacificação redonda ou ovalada bem circunscrita, podendo apresentar densidade semelhante a tecido mole1, como em nosso caso. A ultrassonografia costuma revelar lesões sólidas hipoecogênicas bem definidas e pode incluir sinal do alvo (centro hiperecoico e periferia hipoecoica), realce acústico posterior e continuidade com os nervos periféricos. No entanto, essas características também podem representar outros tumores da bainha dos nervos periféricos, como os neurofibromas7,12.

O diagnóstico definitivo é feito através do estudo histopatológico, cujas características morfológicas possibilitarão o diagnóstico diferencial com outras neoplasias de células fusiformes que podem afetar a mama, como fibroadenoma, tumor phyllodes, leiomiomas, fibromatose e, mais raramente, carcinomas metaplásicos da mama1,6.

Macroscopicamente os schwannomas são massas encapsuladas bem circunscritas que estão ligadas ao nervo, mas podem ser separados destes. Os tumores formam massas acinzentadas, firmes, que podem ter áreas de alterações císticas e xantomatosas. Ao exame microscópico, os tumores apresentam uma mistura de dois padrões de crescimento5. No padrão de crescimento Antoni A, se observam células alongadas com processos citoplasmáticos arranjados em fascículos em áreas com moderada a alta celularidade e escassa matriz estromal. As zonas isentas de núcleos dos prolongamentos que se estendem entre as regiões de paliçada nuclear são denominadas corpúsculos de Verocay. No padrão de crescimento Antoni B, o tumor é menos densamente celular e consiste de uma trama frouxa de células, microcistos e estroma mixoide. Em ambas as áreas, as células individuais têm forma alongada e núcleo ovoide regular5,7. Em nosso relato, os achados da core-biopsy foram compatíveis com essas alterações.

A PAAF e o estudo citológico também podem ser diagnósticos, observando a presença de células fibrilares com núcleos fusiformes, não atípicos, arranjados em paliçada formando os "corpos de Verocay". No entanto, aspiração de tumores com extensas áreas de estroma colagenizado, degeneração cística ou mixoide pode resultar em material insatisfatório para o diagnóstico. O perfil imuno-histoquímico dos schwannomas foi caracterizado pela expressão intensa e uniforme da proteína S-1001,4,12.

A abordagem dos schwannomas mamários deve seguir os princípios gerais do tratamento dos tumores benignos de mama. De acordo com Kopans, 2007, lesões mamárias com características benignas podem ser acompanhadas semestralmente durante dois anos. Se a lesão permanecer estável, o paciente poderá retornar à triagem anual de rotina. Entretanto, também se observa que qualquer massa não cística acima de 8mm deve ser submetida à punção ou biópsia para determinar sua histologia4,13, como ocorrido em nosso relato. Outros autores pregam que o tratamento de escolha é a ressecção completa da lesão, sendo que a biópsia excisional pode ser a única terapia necessária14.

Na prática clínica, um schwannoma de mama é considerado uma lesão BI-RADS 4A (baixa suspeita de malignidade), devido à pequena probabilidade de transformação maligna. Lesões BI-RADS 4A são normalmente acompanhadas por biópsia, sendo o manejo realizado caso a caso de acordo com os resultados histopatológicos4.

 

REFERÊNCIAS

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13. Kopans DB. Breast imaging. 3rd ed. Lippincott Williams & Wilkins; Philadelphia, PA; London; 2007.

14. Lee JU, Sul HJ, Park BJ. Solitary schwannoma of the breast - a case report. Korean J Pathol. 2005;39(1): 66-8. Disponível em: http://www.koreanjpathol.org/upload/journal/2005/2005_0066.pdf

 

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