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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 1 - 14 Artigos

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http://www.dx.doi.org/10.30928/2527-2039e-20192061

Relato de Caso

Carcinoma papilífero intracístico mamário bilateral

Intracystic papillary carcinoma of the breast

Welington Lombardi; Bianca Marassato Roncatti; Eduardo Machado Mariano; Julian Noriaki Richter Kawai; Julio de Souza Leite Aranha; Gerson Butignoli Junior; Vinicius Henrique de Souza Reganin

Universidade de Araraquara, Faculdade de Medicina, Araraquara, SP, Brasil

Endereço para correspondência

Eduardo Machado Mariano
E-mail: edu_mariano99@hotmail.com

Recebido em 09/11/2018
Aceito em 09/01/2019

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

O câncer de mama é o câncer feminino mais frequente no mundo, por outro lado, o subtipo carcinoma papilar intracístico (CPI) representa uma forma de manifestação rara dessa patologia, compondo apenas 0,5 a 1% de todos os tumores que acometem as mamas. O CPI caracteriza-se por um tumor solitário, de proliferação papilar com malignização central e que, geralmente, acomete mulheres menopausadas. O tratamento, de um modo geral, consiste na abordagem cirúrgica da mama, associada ou não aos demais tratamentos adjuvantes. O manejo terapêutico do CPI, no entanto, ainda é discutível devido à escassez de diretrizes que indicam a terapêutica apropriada para esse tipo de lesão. No presente trabalho, reportamos o caso de uma paciente que apresentou carcinoma papilar intracístico bilateralmente.

Palavras-chave: Neoplasias da Mama. Carcinoma Papilar. Mastectomia Segmentar.

INTRODUÇÃO

O carcinoma papilar intracístico ou encapsulado é uma rara forma de câncer de mama e representa aproximadamente 0,5 a 1% de todos os tumores que acometem a mama1. Devido a sua falta total ou parcial de mioepitélio, apresenta um bom prognóstico2.

Esse tipo de tumor costuma ser encontrado em mulheres na pós-menopausa, como uma massa que apresenta uma cápsula fibrótica cística associada a uma arborização intraluminal do estroma fibrovascular por um epitélio atípico. Além disso, costuma ser fortemente positivo para receptores de estrogênio e progesterona3.

O carcinoma papilar intracístico pode ser encontrado sozinho, cercado por carcinoma ductal in situ ou associado a carcinoma invasivo4.

No presente trabalho, reportamos o caso de uma paciente que apresentou carcinoma papilar intracístico bilateral. Foram utilizadas bases de dados Lilacs, PubMed, MedLine, para pesquisa do tema, com revisão de artigos entre 2007 a 2018, não sendo encontrados casos semelhantes na literatura.

 

RELATO DO CASO

Paciente de 47 anos, branca, sexo feminino, gesta três para dois e, um aborto. Hipertensa, sem histórico pessoal ou familiar de neoplasias. Compareceu ao serviço de Mastologia de Araraquara-SP com queixa de mastalgia em mama direita do tipo pontada, de moderada intensidade, intermitente e sem irradiação, associada à descarga papilar de coloração escurecida, unilateral, a direta. Negava queixas em mama esquerda. Ao exame físico, apresentava mamas de volume aumentado, com presença de nódulo de aproximadamente 2,0cm em união dos quadrantes laterais (UQL) direito e outro em quadrante superior lateral (QSL) esquerdo e ausência de linfonodos axilares palpáveis. Foi solicitado punção aspirativa com agulha fina (PAAF) de ambas as mamas.

A paciente retornou 16 dias depois com resultado da PAAF evidenciando fibroadenoma em mama direita (Figura 1) e cisto mamário simples em mama esquerda. Foi solicitado, então, mamografia para seguimento.

 


Figura 1. Exame citopatológico de mama direita. Células mioepiteliais apresentando projeções digitiformes compatíveis com fibroadenoma mamário.

 

Retornou após três meses com mamografia BI-RADS 0 devido a nódulos isodensos ao tecido fibroglandular, bilaterais, de até 2,7 cm (Figura 2). Foi solicitado, então, novo ultrassom de mamas avaliado quatro meses depois com evidência de nódulo sólido em UQL de mama direita de 2,3 cm, cisto irregular em região retroareolar (RRA) esquerda de 2,2 cm e ectasia ductal bilateral com conteúdo intraductal (Figura 3). Nesse momento, foi solicitado corebiopsy de mama direita e esquerda guiada por ultrassom.

 


Figura 2. Mamografia com nódulos isodensos ao tecido fibroglandular, bilaterais, com até 2,7 cm, sendo classificada como BI-RADS 0.

 

 


Figura 3. US de mamas evidenciando nódulo sólido em UQL de mama direita de 2,3 cm e cisto irregular em região retroareolar (RRA) esquerda de 2,2 cm.

 

A paciente retornou ao serviço após quatro meses, com resultado da core-biopsy que evidenciou lesão papilomatosa complexa por provável papiloma intraductal em ambas as mamas (Figura 4). Após avaliação com médico radiologista, foi sugerido nova mamografia de controle. Passados seis meses, retornou com o resultado da mamografia com BI-RADS 0 (nódulo em QSL de mama direita com contorno irregulares, 3,0 cm, limites parcialmente definidos e nódulo em mama esquerda, RRA, 1,8 cm, com contornos regulares e limites definidos). Nesse momento, optou-se por realizar setorectomia mamária bilateral diagnóstica.

 


Figura 4. Core-biopsy de mamas esquerda (A) e direita (B). Formação papilomatosa complexa.

 

Após um mês da cirurgia, retornou com resultado do anatomopatológico que evidenciou tratar-se de carcinoma papilífero intracístico invasivo em ambas as mamas (Figura 5), com margens comprometidas em UQL de mama direita e livres em RRA de mama esquerda. Diante do achado, foi indicado quadrantectomia em mama direita (UQL) para amplificação das margens cirúrgicas e biópsia do linfonodo sentinela de ambas as axilas.

 


Figura 5. Exame anatomopatológico de mamas esquerda (A) e direita (B). Proliferação neoplásica intracística e invasiva com presença de arranjos papilíferos, pleomorfismos e hipercromia nuclear.

 

Vinte dias após a reabordagem cirúrgica, a paciente trouxe o resultado do anatomopatológico demonstrando margens cirúrgicas livres e ausência de comprometimento neoplásico nos linfonodos sentinelas das axilas direita e esquerda. A paciente foi encaminhada ao serviço de radioterapia para realização de tratamento adjuvante complementar.

 

DISCUSSÃO

O carcinoma papilífero intracístico (CPI) de mama é um câncer raro, representando entre 0,5 a 1% de todos os carcinomas de mama femininos. Em 2009, cerca de 194.280 casos de câncer de mama invasivos foram diagnosticados nos Estados Unidos. Incluída nesta estimativa há uma matriz heterogênea de diagnósticos histopatológicos, cada um com uma estratégia distinta de tratamento e prognóstico. O câncer de mama papilífero representou aproximadamente 0,5% de todo esse contingente3. Geralmente o CPI se apresenta em mulheres na pós-menopausa entre 55 e 67 anos de idade, sendo descritos também, embora menos frequentes, em homens. Caracteriza-se por um tumor solitário, unilateral, de crescimento lento, proliferação papilar com malignização central, envolto por dilatação ductal cística e de bom prognóstico3. A taxa de sobrevida de cinco e 10 anos se aproxima de 100% e as taxas de sobrevida livre de doença de cinco e 10 anos correspondem a 96% e 91%, respectivamente10. No caso relatado, a lesão manifestou-se bilateralmente, tornando este relato, epidemiologicamente, ainda mais raro na literatura.

O carcinoma papilífero intracístico é também encontrado por vários sinônimos, entre eles, carcinoma papilar encapsulado, carcinoma papilífero encistado e carcinoma intracístico não especificado4. O Registro de Câncer da Califórnia fez uma análise mais específica do carcinoma papilífero intracístico entre 1988 e 2005 e um total de 917 casos desta patologia foram identificados nesse período. Destes, 427 foram classificados como carcinoma papilífero intracístico in situ, enquanto 490 foram classificados como doença invasiva; todos unilaterais. A mediana de idade relatada nesta série foi de 69,5 anos (variação de 27 a 99 anos)3. O CPI tem um prognóstico favorável, o que ficou evidente no presente caso, pois não houve comprometimento linfonodal e a presença de metástases à distância é incomum5.

Histologicamente, a lesão é bem delimitada e cercada por um ducto recoberto por uma capsula fibrosa grossa. O ducto é preenchido por uma fina camada fibrovascular sem a presença de células mioepiteliais. A presença de atipias, de baixo a moderado grau, são típicas dessas lesões, sendo raro as de alto grau3. Na imuno-histoquímica, o tumor apresenta fortemente receptores de estrógeno (RE) e negatividade para o HER2 e progesterona (RP)1,6. A ausência de células mioepiteliais leva a crer que o CPI é na verdade um tipo de carcinoma nodular circunscrito, ao passo que, a presença de uma membrana basal com expressão de colágeno tipo IV e o comportamento indolente do tumor pode ser considerado como de um carcinoma in situ3,4.

O diagnóstico, em grande parte das vezes, passa pela realização de exames de imagem como propedêutica inicial, tais como mamografia, ultrassonografia (USG) e em casos de utilização da dopplerfluxometria pode ser visualizado um fluxo vascular no componente sólido da lesão1. A citologia proveniente da PAAF pode ser duvidosa, uma vez que o conteúdo aspirado pode ser proveniente do interior do componente cístico da lesão e, dessa forma, resultar em negativo para malignidade. Por essa razão, a core-biopsy guiada por USG demonstra resultados superiores a PAAF mesmo o alvo sendo a parte central da lesão, e a invasão, frequentemente, ocorrendo na periferia, como observado no caso relatado. No entanto, em muitos casos a core-biopsy também pode vir negativa para malignidade sendo que, nesses casos, mantendo-se a suspeita de câncer invasivo ou carcinoma ductal in situ (DCIS) adjacente associado, é recomendado a realização da biópsia cirúrgica das lesões papilares para realização do diagnóstico definitivo1,8.

Apesar do manejo terapêutico do CPI ainda ser controverso, por não haver diretrizes bem estabelecidas e falta de dados na literatura, o tratamento, de um modo geral, consiste na cirurgia conservadora da mama com excisão local ampla ou segmentectomia/quadrantectomia, associados ou não aos demais tratamentos adjuvantes4,7. Nos casos de CPI isolado, CPI com DCIS, ou CPI com invasão, a excisão cirúrgica ampla é o padrão ouro para o tratamento dessas lesões papilares1. Quanto ao tratamento adjuvante, dependerá da presença ou não de DCIS ou CPI invasivo4. Tais complementos terapêuticos compõem-se de intervenções axilares, tratamento sistêmico complementar, envolvendo principalmente a manipulação endócrina com tamoxifeno, radioterapia (RT) e quimioterapia (QT) adjuvantes1.

Apesar de ainda discutível, a biópsia do linfonodo sentinela é considerada prudente no CPI, tentando-se evitar o esvaziamento axilar, uma vez que raramente ocorrem metástases e poupando as pacientes da morbidade causada por esse procedimento1,7. No presente caso, optou-se pela realização deste procedimento, confirmando a ausência de comprometimento neoplásico nos linfonodos sentinelas de ambas as axilas.

A terapia adjuvante sistêmica tem se concentrado na manipulação endócrina, principalmente com uso de tamoxifeno uma vez que o CPI tende a ser positivo para ER / PR e negativo para HER21. Quanto à RT, ainda não está claro se reduz significativamente o risco de recidiva local nos pacientes com CPI submetidos à cirurgia conservadora da mama. Porém diversos artigos já enfatizam a sua importância no tratamento do CPI associado à invasão e /ou DCIS, além de papel importante no tratamento de pacientes jovens1,9. O baixo potencial para metástases e invasão vascular torna a intervenção quimioterápica não obrigatória, sendo essa modalidade apenas considerada em casos agressivos associados à invasão linfovascular1.

Dessa maneira, o presente trabalho traz a tona um caso raro de câncer de mama e demonstra sua dificuldade diagnóstica, além de evidenciar a inexistência de dados na literatura que assegurem a melhor conduta terapêutica.

 

REFERÊNCIAS

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