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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 1 - 14 Artigos

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http://www.dx.doi.org/10.30928/2527-2039e-20192047

Relato de Caso

Doença de Crohn isolada do apêndice cecal

Isolated Crohn's Disease of the Appendix

Leonardo Passos Vilares Cordeiro1; Johanna Alejandra Mora Del Moral Vilares Cordeiro1; André Luiz Barbosa1; Paula Carolina de Oliveira Andrade2; Rudolf Moreira Pfeilsticker1; Juliano Félix de Castro2

1. Hospital Felício Rocho, Serviço de Radiologia e Diagnóstico por Imagem, Belo Horizonte, MG, Brasil.
2. Hospital Felício Rocho, Serviço de Cirurgia Geral, Belo Horizonte, MG, Brasil.

Endereço para correspondência

Leonardo Passos Vilares Cordeiro
E-mail: leonardopvcordeiro@gmail.com; jamdlm89@gmail.com

Recebido em 28/10/2018
Aceito em 16/11/2018

Conflito de interesse: Não

Resumo

A doença de Crohn isolada do apêndice também conhecida por apendicite granulomatosa é uma entidade rara, cuja incidência varia entre 0,2% e 0,6% de todas as apendicectomias. As manifestações clínicas geralmente simulam quadro de apendicite aguda. Os métodos de imagem desempenham um papel importante na detecção, caracterização e vigilância dessa condição clínica. O estudo histopatológico revela alterações semelhantes às observadas na doença de Crohn típica e, a apendicectomia é o tratamento de escolha apresentando mínima morbidade. Os autores apresentam um caso de um adolescente de 18 anos com quadro de dor no andar inferior do abdômen por dez dias. A tomografia computadorizada evidenciou processo inflamatório/infeccioso agudo ou crônico, não sendo possível afastar a hipótese de neoplasia apendicular. O paciente foi submetido à laparoscopia onde se evidenciou apêndice cecal de volume aumentado, de consistência endurecida e aparente infiltração da base e da parede cecal, não se podendo afastar acometimento tumoral. Optou-se por conversão para laparotomia infraumbilical e colectomia parcial direita. Os cortes histológicos da peça cirúrgica mostraram processo inflamatório reacional do apêndice cecal, consideradando-se a possibilidade de doença de Crohn acometendo o apêndice cecal.

Palavras-chave: Apêndice. Doença de Crohn. Dor Abdominal. Diagnóstico Diferencial.

INTRODUÇÃO

A doença de Crohn isolada do apêndice cecal (DCIA) é uma entidade rara. Ocorre, principalmente, em pacientes jovens, na faixa de 20 a 30 anos, havendo certa predominância pelo sexo masculino. As manifestações clínicas geralmente simulam quadro de apendicite aguda, com dor no quadrante inferior do abdômen, anorexia, náuseas, febre e leucocitose1. Os métodos de imagem desempenham um papel importante na detecção, caracterização e vigilância dessa condição clínica. Tanto a tomografia computadorizada como a ressonância magnética se consolidaram como ferramentas inestimáveis para esta avaliação2. O estudo histopatológico revela alterações semelhantes às observadas na doença de Crohn típica e a apendicectomia é o tratamento de escolha, apresentando mínima morbidade1,3.

Apresentamos um relato de caso de DCIA, que se manifestou clinicamente como apendicite aguda, com alterações tomográficas inconclusivas. Este artigo tem como objetivo apresentar um diagnóstico diferencial incomum de dor abdominal localizada no quadrante inferior direito.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 18 anos de idade, brasileiro, solteiro, previamente hígido, comparece ao pronto atendimento do Hospital Felício Rocho, com quadro de dor abdominal no andar inferior do abdômen, progressiva e recorrente, com piora há cerca de 10 dias. A dor estava associada a episódios de diarreia importante, com fezes escurecidas e inapetência e sem febre. Não possuía cirurgias abdominais prévias.

Ao exame físico, encontrava-se em bom estado geral, sem alterações respiratórias ou cardiovasculares, queixando-se apenas de dor leve referida à palpação do hipogástrio, sem descompressão brusca dolorosa.

A análise laboratorial e a radiografia do abdômen não evidenciaram alterações significativas. Assim, foi solicitada tomografia computadorizada do abdômen (Figura 1). O apêndice cecal apresentava-se com dimensões aumentadas, medindo 30mm de diâmetro, associado a diminuto apendicolito no terço médio/distal, com densificação dos planos adiposos adjacentes e pequena quantidade de líquido livre regional. Observou-se ainda, espessamento parietal do ceco e linfonodomegalia na cadeia ilíaca comum direita. Formuladas as seguintes hipóteses diagnósticas: (a) processo inflamatório/infeccioso agudo ou crônico; (b) neoplasia apendicular.

 


Figura 1. Tomografia computadorizada do abdome. Reformatação coronal. Apêndice cecal (seta branca) com dimensões acentuadamente aumentadas, medindo até cerca de 3,0 cm de diâmetro.

 

O paciente foi submetido à laparoscopia onde foi identificado apêndice cecal aumentado de volume, com consistência endurecida e com aparente infiltração da base e da parede do ceco. Não foi possível afastar acometimento tumoral. Optou-se por conversão para laparotomia infraumbilical, e realizada colectomia parcial direita, com anastomose íleocólica látero-lateral, sem intercorrências. O paciente apresentou boa evolução no pós-operatório e recebeu alta hospitalar com orientações médicas.

A peça cirúrgica (Figura 2) foi enviada para estudo anatomopatológico (Figura 3). Os cortes histológicos do apêndice cecal evidenciaram paredes bastante espessadas à custa de infiltrado leucocitário linfoide difuso, formação de vários folículos linfoides reativos com centros germinativos alargados, diversos granulomas epitelioides não caseificantes, além de algumas células gigantes multinucleadas. Apresentava também focos de erosão da mucosa, acentuado edema da parede e extravasamento hemático. O conjunto destes achados foi compatível com processo inflamatório reacional, sendo considerada a possibilidade de doença de Crohn acometendo apêndice cecal.

 


Figura 2. Colectomia parcial direita. Peça cirúrgica.

 

 


Figura 3. Exame histopatológico. Infiltrado leucocitário linfoide difuso. Destaca-se célula gigante multinucleada no centro, característica da doença de Crohn.

 

DISCUSSÃO

A doença de Crohn clássica é uma condição que pode acometer qualquer parte do trato gastrointestinal, desde a boca até o ânus e, histologicamente, apresenta granulomas, infiltrado leucocitário, inflamação transmural e ulcerações que se estendem até a muscular própria.

A doença de Crohn isolada do apêndice (DCIA), também conhecida como apendicite granulomatosa, é uma entidade rara cuja incidência varia de 0,2% a 0,6% de todas as apendicectomias1,3,4. Clinicamente, a DCIA pode se manifestar como um quadro de apendicite aguda típica, incluindo dor na fossa ilíaca direita (FID), febre, leucocitose e evidências radiológicas de inflamação periapendicular. Outras vezes, pode se apresentar de maneira mais insidiosa, com dor abdominal difusa, arrastada, associada ou não a episódios de febre baixa. A presença de massa abdominal palpável na FID é outra manifestação clínica habitual. Em um pequeno número de casos, a DCIA pode apresentar sangramento retal4,5,6.

O diagnóstico pré-operatório da DCIA dificilmente é feito, sendo as manifestações clínicas pouco características da doença. Frequentemente, a hipótese de lesão neoplásica é aventada durante o ato operatório, assim como no caso descrito, dado o volume aumentado da víscera7. O diagnóstico intraoperatório pode ser obtido por congelação, que evidencia ulcerações, granulomas não caseificantes, fissuras e inflamação transmural5.

Assim como a DCIA pode clinicamente mimetizar um quadro de apendicite aguda, os aspectos imaginológicos das duas entidades também se assemelham. Em muitos hospitais, a ultrassonografia é o exame de imagem inicial na avaliação de pacientes com dor do quadrante inferior direito do abdômen, contudo a avaliação ecográfica pode ser limitada para diferenciar estas duas doenças, uma vez que ambas podem se apresentar com dilatação apendicular, perda da compressibilidade, estratificação parietal, líquido periapendicular, bem como aumento da ecogenicidade dos planos adiposos adjacentes, abscesso e linfonodos regionais reacionais proeminentes em número e/ou tamanho8-10.

O diagnóstico tomográfico da apendicite aguda clássica inclui apêndice distendido (>5-7mm); espessamento e realce parietal pelo agente contrastante; sinais de inflamação periapendicular incluindo densificação da gordura adjacente e espessamento da fáscia lateroconal ou do mesoapêndice; líquido extraluminal e linfonodos regionais proeminentes em número ou em tamanho11-13. Embora a tomografia computadorizada atinja sensibilidade próxima a 100% e especificidade de até 98% para o diagnóstico de apendicite aguda, esta não é útil na diferenciação de um quadro típico de apendicite aguda da DCIA, uma vez que a doença de Crohn normalmente apresenta achados tomográficos semelhantes, como espessamento parietal e sinais inflamatórios13.

O diagnóstico diferencial da DCIA deve incluir outras doenças que apresentam granulomas no apêndice como infecções bacterianas (tuberculose), fúngicas (blastomicose, actinomicose e histoplasmose), parasitárias (esquistossomose) e idiopáticas (sarcoidose)3,7. Devem-se considerar também as hipóteses de corpo estranho e diverticulite do apêndice que podem gerar inflamação granulomatosa crônica, endurecimento e fibrose da parede apendicular3,4.

O tratamento de escolha da DCIA é a apendicectomia simples com baixa morbimortalidade e baixo risco de fistulização. A abordagem laparoscópica da doença de Crohn confinada ao apêndice pode promover benefícios ao paciente, tais como redução da dor pós-operatória, menor período de recuperação e retorno precoce ao trabalho5. Embora não haja consenso sobre as taxas de recorrência intestinal da doença de Crohn após a apendicectomia, alguns estudos sugerem taxa de recorrência de até 10%, muito inferior quando comparada a taxas que podem variar de 34% a 58% após ressecção primária na doença de Crohn ileal3,4,5,7,8.

A maioria dos autores recomenda controle periódico com exames radiológicos e endoscópicos do intestino delgado e do cólon pelo período mínimo de três anos, para detecção precoce de recidiva da doença. Outros, no entanto, defendem que os pacientes com DCIA devem ser acompanhados por, no mínimo, 10 anos, para serem considerados curados3.

A Doença de Crohn acometendo o apêndice é uma entidade de baixa incidência e, portanto, um diagnóstico diferencial difícil de ser considerado no pré e peroperatório, mas não menos importante, considerando-se pacientes com dor abdominal em FID. O tratamento de escolha, através de apendicectomia simples tem baixa morbimortalidade, e a DCIA apresenta menor taxa de recorrência que a doença de Crohn ileal. A associação dos achados clínicos e laboratoriais, com os exames de imagem, ainda que inespecíficos, e, principalmente, a consideração deste diagnóstico diferencial em um contexto de dor abdominal, podem reduzir a probabilidade de realização de cirurgias mais extensas que o tratamento padrão da doença, com potencial maior morbimortalidade, como ocorreu no caso apresentado.

 

REFERÊNCIAS

1. Richards ML, Aberger FJ, Landercasper F. Granulomatous appendicitis: Crohn's disease, atypical Crohn's or not Chron's at all? J Am Coll Surg. 1997;185(1):13-7.

2. Bruinung DH, Zimmermman EM, Loftus EV Jr, Sandborn WJ, Sauer CG, Strong SA; Society of Abdominal Radiology Crohn’s Disease-Focused Panel. Consensus Recommendations for Evaluation, Interpretation, and Utilization of Computed Tomography and magnetic resonance enterography in patients with small bowel Crohn's disease. Radiology. 2018;286(3):776-99.

3. Prieto-Nieto I, Perez-Robledo JP, Hardisson D, Rodriguez-Montes JA, Larrauri-Martinez J, Garcia-Sancho-Martin L. Crohn's disease limited to the appendix. Am J Surg. 2001;182 (5):551-3.

4. Han H, Kim H, Rehman A, Jang SM, Paik SS. Appendiceal Crohn's disease clinically presenting as acute appendicitis. World J Clin Cases. 2014;2(12): 888-92.

5. Zager JS, Gusani NJ, Derubertis BG, Shaw JP, Kaufman JP, DeNoto G. Laparoscopic appendectomy for Crohn's disease of the appendix presenting as acute appendicitis. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2001; 11(4):255-8.

6. Shaoul R, Rimar Y, Toubi A, Mogilner J, Polak R, Jaffe M. Crohn's disease and recurrent appendicitis: a case report. World J Gastroenterol. 2005; 11(43):6891-3.

7. Lima Jr SE, Speranzini MB, Guiro MP. Doença de Crohn's isolada do apêndice cecal como causa de enterorragia. Arq Gastroenterol. 2004;41(1):60-3.

8. Ripollés T, Martinez MJ, Morote V, Errando J. Appendiceal involvement in Crohn's disease: gray-scale sonography and color Doppler flow features. AJR Am J Roentgenol. 2006;186(4): 1071-8.

9. Puylaert JB. Acute appendicitis: US evaluation using graded compression. Radiology. 1986;158(2):355-60.

10. Muradali D, Goldberg DR. US of gastrointestinal tract disease. Radiographics. 2015;35(1):50-68.

11. Jabra AA, Shalaby-Rana EL, Fishman EK. CT of appendicitis in children. J Comput Assist Tomogr. 1997;21(4): 661-6.

12. Pereira JM, Sirlin CB, Pinto PS, Jeffrey RB, Stella DL, Casola G. Disproportionate fat standing: a helpful CT sign in patients with acute abdominal pain. Radiographics. 2004;24(3):703-15.

13. Horton KM, Corl FM, Fishman EK. CT evaluation of the colon: inflammatory disease. Radiographics. 2000;20(2): 399-418.

 

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