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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 1 - 14 Artigos

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http://www.dx.doi.org/10.30928/2527-2039e-20192032

Relato de Caso

Reconstrução do nervo facial e da região temporal após ressecção de extenso tumor na base do crânio

Facial nerve and temporal zone reconstruction after resection of an extensive tumor at the base of the skull

André Coelho Nepomuceno1; Larissa Cassemiro da Silva1; Raphael Martinelli Anson Sangenis2; João Paulo Valente3; José Luís Braga de Aquino, TCBC-SP4; Douglas Alexandre Rizantti Pereira4

1. Pontifícia Universidade Católica de Campinas, Departamento de Cirurgia Plástica, Campinas, SP, Brasil
2. Pontifícia Universidade Católica de Campinas, Departamento de Neurocirurgia, Campinas, SP, Brasil
3. Pontifícia Universidade Católica de Campinas, Departamento de Otorrinolaringologia, Campinas, SP, Brasil
4. Pontifícia Universidade Católica de Campinas, Departamento de Cabeça e Pescoço, Campinas, SP, Brasil

Endereço para correspondência

Larissa Cassemiro da Silva
E-mail: larissacassemiro@hotmail.com

Recebido em 14/10/2018
Aceito em 23/01/2019

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

Neste relato de caso é apresentado paciente jovem com extenso tumor de partes moles em base de crânio, acometendo a artéria carótida interna, nervo facial e abaulando pele da região retroauricular esquerda. O tumor recidivou após algumas abordagens prévias e o paciente de 15 anos começou a apresentar sinais de invasão do nervo facial e vestibulococlear. Optou-se pela conduta cirúrgica, apesar dos riscos envolvidos, para não deixar a doença evoluir para um estágio inoperável. A ressecção ampla da lesão durou 26 horas de cirurgia com as equipes multidisciplinares (neurocirurgia, otorrinolaringologia, cabeça e pescoço e cirurgia plástica). O nervo facial foi reconstruído com enxerto de nervo autólogo e a grande falha volumétrica que expunha o cérebro foi reconstruída com retalho miofasciocutâneo anterolateral da coxa esquerda com microanastomose vascular. O paciente evolui com acidente vascular cerebral, meningite e pneumonia. Após dois meses de internação na UTI evoluiu favoravelmente. Houve recuperação da movimentação da mímica facial, e a reconstrução da região temporal foi bem-sucedida. Conclusão: apesar da complexidade do quadro, o tratamento cirúrgico para o paciente jovem é uma alternativa plausível.

Palavras-chave: Sarcoma 180. Osso Temporal. Artéria Carótida Interna. Nervo Facial. Microcirurgia.

INTRODUÇÃO

Sarcoma mixoide é tumor maligno de rara incidência, sobretudo em base de crânio de pacientes jovens1. O sarcoma de padrão mixoide é caracterizado por abundância de matriz extracelular mucoide, pleomorfismo pouco evidente, e disseminação metastática ausente, sendo por isso considerado de baixo grau de malignidade, apesar da agressividade local2. Sua sintomalogia principal é a presença de massa ou nódulo palpável, com ou sem dor. Outros sintomas podem decorrer da compressão de estruturas adjacentes, já em estágios mais avançados da doença3.

Todos esses aspectos contribuem para uma maior dificuldade em estabelecer o diagnóstico correto e precoce, visto que são lesões insidiosas que expressam traços histopatológicos de benignidade, culminando no pior prognóstico para o paciente.

O objetivo desse trabalho é relatar a ocorrência de tumor de padrão mixoide em base do crânio em paciente de 15 anos de idade, já apresentando sintomas compressivos do nervo facial e vestibulococlear, assim como massa retroauricular esquerda que vinha sendo tratado como recidiva de colesteatoma.

A evolução natural da doença seria progressão tumoral com perdas funcionais dos pares cranianos baixos até um estágio de irressecabilidade tumoral. A conduta cirúrgica impõe o quadro de paralisia facial total, os riscos de meningite, hematoma, seroma, acidente vascular cerebral, além da sequela local. Apesar dos riscos envolvidos, foi optado pela conduta cirúrgica da ressecção tumoral do ouvido interno esquerdo e base do crânio, associada à reconstrução imediata do nervo facial e da falha volumétrica na base do crânio.

Neste trabalho, relatamos a conduta cirúrgica, a evolução clínica do caso e, ressaltamos a plasticidade cerebral após reconstrução cirúrgica do nervo facial e da região temporal. Esperamos que este relato possa auxiliar na escolha da conduta dos colegas cirurgiões que se deparam com algum caso raro e complexo semelhante ao descrito.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 15 anos de idade, obesidade grau I, natural de Catanduva-SP, foi submetido à mastoidectomia esquerda em 2012 com diagnóstico anatomopatológico de lesão colesteatomatosa. Evoluiu com nova lesão de aspecto peroláceo em conduto auditivo externo esquerdo em 2013. Nesta época realizou tomografia de osso temporal que evidenciou material com densidade de partes moles e sinais de calcificação em orelha esquerda preenchendo as células residuais da mastoide e do conduto auditivo externo esquerdo.

Realizada mastoidectomia radical esquerda em 17/09/2013, e anatomopatológico descreveu lesão colesteatomatosa e cisto epidermoide. Retornou em 2014 para o mesmo serviço, referindo abaulamento em região do mastoide à esquerda, sendo submetido à mastoidectomia revisional, com novo laudo patológico de fibromixoma ossificante. Após o período de 2015, foi encaminhado para São Paulo, onde o departamento de anatomia patológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de São Paulo revisou a lâmina da cirurgia de 2015 e fez novo diagnóstico de sarcoma de padrão mixoide.

Após essa terceira recidiva tumoral, o paciente foi reencaminhado para Pontifícia Universidade Católica de Campinas, em 2017, com a queixa de massa palpável retroauricular (Figura 1) e hipoacusia à esquerda, rouquidão e paralisia facial esquerda, sendo acolhido por equipe multidisciplinar composta por neurocirurgião, otorrinolaringologista, cirurgião plástico e cirurgião de cabeça e pescoço, passando por nova avaliação médica.

 


Figura 1. Lesão tumoral em região retroauricular esquerda de 12x8cm. À esquerda (A): foto pré-operatória. À direita (B): foto do planejamento do acesso cirúrgico pré-operatório.

 

O exame tomográfico na ocasião revelou amplo comprometimento do osso temporal esquerdo, com acometimento do forame jugular, dos pares cranianos baixos (IX, X e XI), dos nervos faciais (VII) e vestíbulo-coclear (VIII) e da artéria carótida interna. Foi realizada arteriografia das carótidas com teste de oclusão mostrando manutenção da perfusão do hemisfério esquerdo do cérebro pelas artérias vertebrais e ramos do polígono de Willis. Após conversa com familiares sobre os riscos envolvidos, optou-se, então, por realizar a cirurgia oncológica.

A operação teve duração de 26 horas, iniciando na manhã do dia 14/07/2017, onde ocorreu a exérese do extenso tumor com invaginação endocraniana, dissecção e preservação dos seguintes pares cranianos: IV, V, VI, IX e X. Junto do bloco tumoral foram seccionados os nervos faciais (VII), vestibulococlear (VIII) e acessório (XI). Foi realizada a ligadura da artéria carótida interna (Figura 2).

 


Figura 2. Intraoperatório. À esquerda (A): dissecção ao redor da peça oncológica. À direita (B): falha cirúrgica após a retirada do tumor, expondo cerebelo e cérebro na região do ouvido interno e fossa média do crânio.

 

Foi realizado enxerto de nervo auricular magno para reconstrução do nervo facial do seu coto intrapetroso até seu tronco extracraniano. Para cobertura da falha volumétrica na região temporal do ouvido interno e contenção do cérebro foi realizado transplante de retalho miofasciocutâneo anterolateral da coxa esquerda com microanastomoses vasculares término-terminais entre os vasos do pedículo do retalho (circunflexos femorais laterais) e os vasos faciais (Figura 3).

 


Figura 3. Retalho anterolateral da coxa esquerda dissecado.

 

No segundo dia pós-operatório o paciente evoluiu com acidente vascular cerebral isquêmico (AVCi) em território da artéria cerebral média manifestado por hemiplegia a direita e afasia. Na sequência, foi submetido à craniectomia descompressiva de urgência devido grande edema cerebral e aumento da pressão intracraniana. Paciente evoluiu com meningite e pneumonia, sendo utilizados antibióticos de amplo espectro, guiados por culturas, ficando com traqueostomia e jejunostomia por dois meses na UTI.

O quadro clínico se estabilizou com sinais de encefalomalacia esquerda e pseudocisto de líquor tamponado pelo retalho miocutâneo, que apresentou boa perfusão devido à patência das anastomoses microcirúrgicas. O paciente respondeu aos tratamentos intensivos e foi de alta da UTI com fisioterapia motora e fonoaudiologia. Nos meses consecutivos melhorou da afasia para disartria, retomou movimentos no membro inferior direito, assim apresentou sinais de reinervação do músculo orbicular da boca e orbicular do olho do lado esquerdo da face por axônios do nervo facial que cresceram pelo enxerto do nervoauricular (Figura 4).

 


Figura 4. Retorno da mímica facial após reconstrução do nervo facial. À esquerda (A): contração do músculo orbicular da boca. À direita (B): contração do músculo orbicular do olho esquerdo.

 

O exame anatomopatológico da peça revelou sarcoma de origem mixoide.

Em 01/06/2018 o paciente foi submetido ao segundo tempo de reconstrução da calota craniana com inclusão de prótese de polimetilmetacrilato com prototipagem prévia (Figura 5).

 


Figura 5. Reconstrução da calota craniana com prótese de polimetilmetacrilato. (A): planejamento pré-operatório por meio de imagem tomográfica. (B): planejamento pré-operatório por meio da impressão de molde em impressora 3D. (C): intraoperatório com abertura do retalho de couro cabeludo, dissecção do músculo temporal esquerdo e exposição das bordas ósseas e fibrose sobre a duramáter. (D): placa de polimetil-metacrilato cobrindo o cérebro e fixada à calota craniana com miniplacas e parafusos. O músculo temporal foi refixado a placa de acrílico.

 

Após sete dias da reconstrução da calota craniana o paciente apresentou-se mais satisfeito com a forma e contorno facial (Figura 6).

 


Figura 6. Pré-operatório e pós-operatório. Sete dias da reconstrução da calota craniana. (A): vista frontal (pré-operatório). (B): vista frontal (pós-operatório). (C): perfil esquerdo (pré-operatório). (D): perfil esquerdo (pós-operatório).

 

DISCUSSÃO

O sarcoma de padrão mixoide faz parte do vasto grupo heterogêneo de neoplasias malignas de partes moles, que comumente originam-se de células mesenquimais primitivas. Muito raro, o padrão mixoide é caracterizado por abundância de matriz extracelular mucoide, pleomorfismo pouco evidente, e disseminação metastática ausente, sendo por isso considerado de baixo grau de malignidade, apesar da agressividade local2. Manifesta-se mais frequentemente em extremidades, seguido de cavidade abdominal, retroperitônio, parede do tronco e cabeça e pescoço.

Sua sintomatologia principal é a presença de massa ou nódulo palpável, com ou sem dor e, outros sintomas podem decorrer da compressão de estruturas adjacentes, já em estágios mais avançados da doença3. Todavia, todos esses aspectos contribuem para uma maior dificuldade em estabelecer o diagnóstico correto e precoce, visto que são lesões insidiosas que expressam traços histopatológicos de benignidade, culminando no pior prognóstico para o paciente.

No caso relatado acima, possivelmente, a gênese do sarcoma mixoide se deu no ouvido médio esquerdo, com disseminação para processo mastoide. Tipicamente, neoplasias de ouvido médio e mastoide são silenciosas, manifestando-se apenas como massa palpável e, às vezes otalgia e hipoacusia condutiva por efeito da massa, o que acarreta em seu diagnóstico tardio, principalmente quando associadas a infecções secundárias, sendo facilmente confundidas com quadro de otite crônica e lesão coleste-atomatosa. Consequentemente, isso permite progressão da doença, que só é diagnosticada em fases avançadas, como neste caso, que inclusive já apresentava grave invasão intracraniana4.

Ao exame físico inicial apresentava massa palpável retroauricular à esquerda, com queixas de hipoacusia ipsilateral há um ano e disfonia há aproximadamente quatro meses. Também manifestou sintomas de acometimento do nervo facial esquerdo, como desvio da rima para direita e dificuldade para fechar o olho esporadicamente. Os exames de imagem mostraram que o paciente apresentava amplo comprometimento do osso temporal esquerdo, com compressão dos nervos cranianos IX ao XII, da artéria carótida e veia jugular interna esquerda e de outras estruturas nervosas da fossa posterior. Tal quadro, evidenciava o alto grau de complexidade de uma possível ressecção cirúrgica associada à linfadenectomia cervical, tratamento padrão ouro para sarcomas de partes moles5,6.

Foi realizada a arteriografia com teste de oclusão carotídea previamente a cirurgia, que revelou a perfusão do hemisfério esquerdo pelas vias colaterais. Sabe-se que a arteriografia para avaliação de circulação colateral em pacientes com risco de oclusão da carótida interna é um bom preditor de risco para acidente vascular cerebral isquêmico7. Porém, dois dias após a cirurgia com ligadura da artéria carótida esquerda o paciente evoluiu com extenso acidente vascular cerebral. A intensa resposta endócrino-metabólica pós-cirúrgica e o estado de hipermetabolismo cerebral, na tentativa de extubação, devem ter gerado o desequilíbrio entre a demanda e o consumo sanguíneo levando ao desfecho isquêmico e edema cerebral, sendo necessária a craniectomia descompressiva.

Do ponto de vista reconstrutivo, a correção da extensa falha volumétrica do osso temporal era essencial à manutenção da vida do paciente, assim como para prevenção de complicações que culminassem em maior morbimortalidade, visto que a não reparação da mesma deixaria o cérebro exposto na fossa média. A reconstrução foi realizada com retalho miocutâneo anterolateral da coxa esquerda e anastomose vascular microcirúrgica, contabilizando seis horas do tempo cirúrgico total. O retalho anterolateral da coxa possui maior volume de tecido subcutâneo do que outros retalhos mais finos como o lateral do braço8. Além do que, seu pedículo vascular é mais longo, o que permitiu sua microanastomose com os vasos faciais, e o componente de músculo vasto lateral associado ao retalho permitiu maior preenchimento da falha temporal e maior vascularização do tecido circundante (no caso, o cérebro) o que auxiliaria na circulação de antibiótico na eventual aparição de infecção local9.

Analogamente, a não reconstrução do nervo facial levaria o paciente ao quadro de paralisia facial esquerda, o que leva ao isolamento social e depressão10. Como foi possível isolar o coto proximal do nervo facial intracerebral (proximal a lesão tumoral) e o tronco do nervo facial extracraniano (distal a lesão tumoral) foi optado pela reconstrução da falha por meio de enxerto de nervo auricular magno durante o ato operatório, já que dificilmente seria possível identificar os cotos do nervo facial em um segundo tempo cirúrgico. Em casos de lesão nervosa com falha, a reconstrução com autoenxerto de nervo é o tratamento padrão ouro, uma vez que as novas células de Schawnn e os axônios em regeneração crescem preferencialmente dentro do enxerto nervoso em direção aos músculos alvos11.

Dez meses após a cirurgia o paciente apresentou melhora na fala e na deambulação. O paciente jovem possui grande plasticidade sináptica o que permitiu a recuperação funcional12, apesar da grande extensão cirúrgica e de todas as intercorrências pós-operatórias. Os músculos da mímica facial do lado operado voltaram a se movimentar por volta dos seis meses pós-operatórios. A contração visível dos músculos orbicular dos olhos e orbicular da boca (Figura 4) revela que os axônios em regeneração do nervo facial cresceram pelo enxerto de nervo e alcançaram a musculatura da mímica facial com sucesso13.

Neste mesmo período de 10 meses de pós-operatório, foi realizada a reconstrução da calota craniana utilizando prótese de polimetilmetacrilato (PMMA), polímero utilizado para reconstrução de calota craniana desde a década de 194014. Neste caso, foi realizado o planejamento pré-operatório com impressão de molde de nylon em impressora 3D. A prototipagem pré-operatória aumenta a precisão do formato e do tamanho da prótese em relação ao defeito na calota, além de diminuir o tempo intra-operatório15.

Atualmente, o paciente encontra-se estável e em acompanhamento ambulatorial.

 

REFERÊNCIAS

1. Chang KH, Kim DK, Jun BC, Park YS. Temporal bone myeloid sarcoma. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2009;2(4):198-202.

2. Nishio J, Iwasaki H, Nabeshima K, Naito M. Cytogenetics and molecular genetics of myxoid soft-tissue sarcomas. Genet Res Int. 2011;2011: 497148.

3. Indap S, Dasgupta M, Chakrabarti N, Agarwal A. Low grade fibromyxoid sarcoma (Evans tumour) of the arm. Indian J Plast Surg. 2014;47(2):259-62.

4. Goh BS, Faizah AR, Salina H, Asma A, Saim L. Congenital cholesteatoma: delayed diagnosis and its consequences. Med J Malaysia. 2010;65(3):196-8.

5. Popescu B, Berteșteanu SV, Grigore R, Scăunașu R, Voiculescu S, Popescu CR Case reports - common and external carotid artery resection in head and neck cancer patients. J Med Life. 2013;6(2):180-4.

6. Robbins KT, Medina JE, Wolfe GT, Levine PA, Sessions RB, Pruet CW. Standardizing neck dissection terminology. Official report of the Academy's Committee for Head and Neck Surgery and Oncology. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1991;117(6):601-5.

7. Sundaram S, Kannoth S, Thomas B, Sarma PS, Sylaja PN. Collateral assessment by CT angiography as a predictor of outcome in symptomatic cervical internal carotid artery occlusion. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(1): 52-7.

8. Song YG, Chen GZ, Song YL. The free thigh flap: a new free flap concept based on the septocutaneous artery. Br J Plast Surg. 1984;37(2):149-59.

9. Koshima I, Fukuda H, Yamamoto H, Moriguchi T, Soeda S, Ohta S. Free anterolateral thigh flaps for reconstruction of head and neck defects. Plast Reconstr Surg. 1993;92(3):421-8.

10. Faris C, Lindsay R. Current thoughts and developments in facial nerve reanimation. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2013;21(4):346-52.

11. Selemon LD. A role for synaptic plasticity in the adolescent development of executive function. Transl Psychiatry. 2013;3:e238.

12. Hohman MH, Kleiss IJ, Knox CJ, Weinberg JS, Heaton JT, Hadlock TA. Functional recovery after facial nerve cable grafting in a rodent model. JAMA Facial Plast Surg. 2014;16(1):20-4.

13. Maricevich P, Campolina AC. Reconstrução de calota craniana com prótese customizada de PMMA após craniectomias descompressivas. Rev Bras Cir Plást. 2017;32(1):46-55.

14. Fernandes da Silva AL, Borba AM, Simão NR, Pedro FL, Borges AH, Miloro M. Customized polymethyl methacrylate implants for the reconstruction of craniofacial osseous defects. Case Rep Surg. 2014;2014:358569.

 

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