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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 3 - 11 Artigos

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http://www.dx.doi.org/1030928/2527-2039e-20181977

Relato de Caso

Úlcera de Marjolin gigante

Giant Marjolin's ulcer

Camila Horr Zaki, AsCBC-RS; João Victor Vecchi Ferri; Oly Campos Corleta, TCBC-RS; Luiz Roberto Rigo Wendt

Hospital de Clínicas de Porto Alegre, Residente Cirurgia Geral, Porto Alegre, RS, Brasil

Endereço para correspondência

Camila Horr Zaki
E-mail: camilazaki@hotmail.com

Recebido em 07/08/2018
Aceito em 24/08/2018

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

A úlcera de Marjolin é um termo usado para descrever um tipo raro de carcinoma de células escamosas que se desenvolve em locais de cicatrizes anteriores. A transformação maligna é demorada e pode ter um tempo de latência de décadas. Inicialmente, o tumor pode se apresentar como uma úlcera e pode desenvolver nódulos, sangramento ou outros comemorativos. Este tipo de tumor é tipicamente agressivo e o risco de recidiva ou metástase após o tratamento é de aproximadamente 20 a 30%. O tratamento geralmente se concentra na ressecção cirúrgica. O objetivo deste estudo é relatar um caso incomum de carcinoma espinocelular gigante em uma região de cicatriz anterior nas costas com metástase óssea e linfonodal.

Palavras-chave: Carcinoma de Células Escamosas. Anormalidades da Pele. Cicatriz. Invasividade Neoplásica. Metástase Neoplásica.

INTRODUÇÃO

A úlcera de Marjolin (UM), em referência ao cirurgião francês Jean Nicolas Marjolin quem primeiro descreveu a condição em 1828, é o termo dado a carcinomas epidermoides agressivos que surgem em áreas de injúria crônica, sendo as cicatrizes de queimaduras as locais mais comuns1,2. Relatamos caso de uma paciente com lesão de grande extensão, em região lombar, cuja origem é cicatriz antiga de lesão por fogo quando criança.

Apesar do desfecho desfavorável, achamos interessante relatar o caso inusitado de carcinoma espinocelular gigante, devido à extensão e gravidade da lesão, tornando caso incomum e único. Sendo a Úlcera de Marjolin uma complicação prevenível e secundária a lesões cronicamente inflamadas, deve ser dada importância na prevenção dessas lesões, por meio do tratamento adequado das queimaduras agudas, prevenindo cronificação do processo inflamatório cicatricial, além de vigilância ativa desses pacientes.

 

RELATO DO CASO

Paciente I.T.T.P, feminina, 63 anos, hipertensa, ex-tabagista , asma na infância, DPOC, enfisema pulmonar, insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, em investigação de anemia, dá entrada na emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, após orientação da equipe assistente de Medicina Interna, pois estava com resultado de exames laboratoriais de rotina de Ca corrigido de 14,1. Naquele momento, paciente queixava-se de fraqueza e urina mais escura que o habitual, além de dor crônica em joelhos. Ao exame físico observou-se mucosas hipocoradas e edema em membros inferiores, frequência cardíaca de 102, afebril, normotensa, sem demais alterações. Possuía alteração laboratorial de cálcio total 14,1/ albumina 2,9/ ureia 63/ creatinina 2,09/ Hb 9/ leucócitos de 15,7, 7% bastonados e 72% segmentados/ proteinúria 46, demais exames dentro da normalidade.

Após o atendimento inicial da emergência clínica, foi solicitado à equipe da emergência cirúrgica para avaliar lesão em dorso de paciente. Paciente referia história de queimadura em região lombar com fogo quando criança e que há seis meses surgira lesão em dorso, tendo a mesma aumentado de tamanho desde então. A paciente negou qualquer tratamento ou investigação adicionais, apenas curativos em casa, realizados pela filha.

Procedeu-se à avaliação cirúrgica, sendo evidenciado ao exame físico área de aproximadamente 10cm x 10cm, estendendo-se desde os últimos arcos costais superiormente até prega interglútea inferiormente e com extensão de todo diâmetro látero-lateral de região lombar. A lesão ulcerada mostrava-se com pontos de granulação permeados em meio à necrose e infecção secundárias. A isto se associava lordose importante. A equipe cirúrgica orientou investigação com exame tomográfico e biópsia, sendo a principal hipótese naquele momento, úlcera de Marjolin.

O exame tomográfico de região lombossacra evidenciou extensa lesão em tecido celular subcutâneo, com espessamento irregular, ulcerações e infiltração estriada de tecido adiposo adjacente. Mediu aproximadamente 12cm de comprimento crânio-caudal, espessura no eixo anteroposterior máximo de 3,6cm e 9,5cm no eixo látero-lateral, apresentando impregnação heterogênea pelo meio de contraste, com prováveis áreas líquidas de permeio e associada a à densificação e hiperemia vascular locorregional. A referida lesão estabelece contato com a cortical posterior do processo espinhoso pelo menos de L3 não se observando descontinuidade de cortical óssea correspondente. A tomografia de tórax mostrou lesão expansiva localizada na mama direita a qual mede 7,5cm no maior diâmetro e associada à linfonodomegalia axilar, achado sugestivo de neoplasia mamária.

A biópsia da lesão dorsal, o anatomopatológico e imunohistoquímica, demonstrara carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado. O resultado de biópsia e imunohistoquímica da lesão da mama foram compatíveis com papiloma intraductal. A biópsia do linfonodo axilar direito evidenciou carcinoma epidermoide pouco diferenciado com áreas de diferenciação escamosa infiltrando no tecido lipoconjuntivo. A cintilografia óssea revelou aumento da atividade osteoblástica em T3/T4 e T8/T9, provavelmente relacionados a implante secundário, considerando a clínica.

Paciente foi levada à cirurgia com intenção de ressecção ampla da lesão e posterior retalho (Figura 1). Procedeu-se retirada de pele, tecido subcutâneo e muscular no qual se constatava invasão neoplásica. Os ligamentos interespinhosos e apófises espinhosas das vértebras lombares L3, L4 e L5 foram removidos com auxílio de sacabocado (Figura 2). Evoluiu no pós-operatório com troca de curativos diários, sem sinais de infecção e piora da função renal no pós-operatório imediato. No sétimo dia pós-operatório paciente apresentou aspiração de conteúdo gástrico e parada cárdio respiratória. Constatado o óbito após tentativa de reanimação sem sucesso.

 


Figura 1. Úlcera de Marjolin antes do procedi-mento cirúrgico.

 

 


Figura 2. Úlcera de Marjolin após ressecção de lesão de pele e estruturas adjacentes que apre-sentavam invasão neoplásica.

 

DISCUSSÃO

O carcinoma cutâneo escamoso é comum e corresponde a 20% dos cânceres de pele não melanomas. O aumento de casos nos últimos anos deveu-se principalmente à maior exposição solar, câmaras de bronzeamento, envelhecimento da população e melhora dos métodos diagnósticos. Pode ocorrer em toda a pele, incluindo cabeça e pescoço (55%), dorso das mãos (18%), pernas (13%), braços (3%), dorso ou costas (4%) e abdome ou peito (4%)1.

O tumor pode surgir inicialmente como uma ulceração crônica e nódulos que progridem. Outras manifestações incluem feridas com tecido de granulação excessiva, rápido aumento de tamanho, sangramento ao toque.

Os achados clínicos das lesões são influenciados pelo tipo e sítio da lesão. Fazem parte do rol de subtipos do carcinoma escamoso cutâneo in situ: carcinoma in situ em placas, também conhecido como doença de Bowen; eritroplastia de Queyrat, que é o carcinoma in situ que atinge o pênis.

Carcinomas invasivos são diferenciados pelo grau de invasão do tumor, na maioria das vezes as lesões são assintomáticas, mas podem ser dolorosas, pruriginosas ou sangrantes. Podem também ter algum grau de invasão neural local, causando parestesias, paralisia, queimação, entre outros sintomas2. Lesões cancerígenas genitais e periungueais são raras e usualmente associadas ao papilomavírus humano3.

O desenvolvimento do câncer cutâneo escamoso em áreas não expostas ao sol é menos comum, mas representa o subtipo mais comum em pessoas com pele negra. Em indivíduos negros, sítios comuns de câncer escamoso cutâneo são pernas, ânus e áreas de inflamação crônica ou cicatrizes4. Lesões em áreas de cicatrizes contabilizam 20 a 40% de todos os casos neste tipo de paciente5.

O termo úlcera de Marjolin é usado para descrever um raro subtipo de carcinoma cutâneo escamoso em sítios de cicatrizes prévias. A transformação maligna é lenta e pode demorar até 30 anos6,7. A fisiopatogenia, pelo qual cicatrizes de feridas ou trauma desenvolvem degeneração maligna, não é totalmente explicada.

A úlcera de Marjolin tem sido comumente descrita em lesões como úlceras de pressões, tecidos irradiados, úlceras diabéticas, osteomielite, úlceras venosas e outras lesões menos comuns como hidradenite, cisto pilonidal, cicatrizes vacinais, cicatrizes de herpes zoster e até mesmo sobre cicatrizes de enxerto, no entanto, na maioria das vezes é descrita sobre área de cicatriz de queimadura prévia6,7,8.

Carcinomas que surgem em áreas de cicatrizes são tipicamente agressivos e associados a um pior prognóstico9. O risco de recorrência da doença ou metástases é de aproximadamente 20 a 30% e estão relacionados a grau histológico e tamanho do tumor10,11. Os locais mais frequentes de metástases são linfonodos regionais, mas também podem acontecer em pulmão, fígado, cérebro, pele ou ossos.

O diagnóstico é fortemente sugerido pelos achados clínicos, mas o exame histopatológico é necessário para a confirmação do mesmo. O exame é importante para predizer prognóstico, a partir de informações como invasão neural, profundidade da invasão e a diferenciação do mesmo. Durante o procedimento de biópsia, deve ser levado em conta a necessidade de biopsiar até a camada da derme reticular a fim de precisar a invasão do tumor. Biópsias superficiais são reservadas para lesões iniciais sem evidências de invasão.

Quando feito o diagnóstico, pacientes com carcinoma cutâneo escamoso devem ser examinados com muito cuidado, incluindo palpação de possíveis linfadenomegalias e demais sinais de metástases.

O tratamento, em geral, concentra-se na ressecção ampla da lesão com cobertura do defeito a partir de enxertos e retalhos. A radioterapia está indicada em metástases linfonodais inoperáveis, tumores grau três ou maiores que 10cm com linfonodos positivos, tumores grau três e maiores que 10cm sem linfonodos afetados, além de lesão de cabeça e pescoço com linfonodos comprometidos.

 

REFERÊNCIAS

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