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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 3 - 11 Artigos

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http://www.dx.doi.org/1030928/2527-2039e-20181928

Relato de Caso

Linfoma primário de tecido linfoide associado à mucosa (MALT) da laringe com desfecho satisfatório após tratamento utilizando radioterapia como método definitivo

Primary mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma of the larynx with successful outcomes using radiotherapy as definitive agent of treatment

Daniel Hardy Melo, TCBC-CE1; Igor Moreira Veras2; Antonio Lucas Albuquerque de Sabóia3; Sebastião Carlos de Sousa Oliveira3

1. Universidade Federal do Ceará, Departamento de Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Sobral, CE, Brasil
2. Centro Regional Integrado de Oncologia, Departamento de Radioterapia, Fortaleza, CE, Brasil
3. Universidade Federal de do Ceará, Faculdade de Medicina, Sobral, CE, Brasil

Endereço para correspondência

Antonio Lucas Albuquerque de Sabóia
E-mail: lucas.saboia12@gmail.com

Recebido em 01/06/2018
Aceito em 25/07/2018

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

O linfoma do Tecido Linfoide Associado à Mucosa (MALT, na sigla em inglês) é uma neoplasia de células B da zona marginal extranodal é um subtipo de linfoma não-Hodgkin. O linfoma MALT primário de laringe é uma condição extremamente rara. Os pacientes apresentam sintomas como disfonia, estridor, dispneia e rouquidão progressiva. Apresentamos um caso de um paciente com linfoma primário MALT na laringe, no qual resultados satisfatórios foram observados após a radioterapia como agente definitivo para o tratamento.

Palavras-chave: Linfoma não Hodgkin. Laringe. Neoplasias Laríngeas.

INTRODUÇÃO

O linfoma do tecido linfoide associado à mucosa (MALT, na sigla em inglês) é uma neoplasia de células B da zona marginal extranodal e um subtipo de linfoma não-Hodgkin1. O Linfoma MALT primário de laringe é uma condição rara. Após o primeiro relato de Diebold et al, outros 44 casos foram descritos2,3. Os pacientes apresentam sintomas como disfonia, estridor, dispneia e rouquidão progressiva. Devido à raridade desta condição, não há tratamento padrão ouro estabelecido.

Nosso objetivo é apresentar um caso de um paciente com linfoma MALT primário na laringe, em que a abordagem cirúrgica resultou em melhora dos sintomas e excelentes resultados foram observados após a radioterapia como o método definitivo para o tratamento. Além disso, apresentaremos uma revisão sucinta da literatura disponível sobre o tema.

 

RELATO DO CASO

Paciente, 69 anos, foi encaminhado ao ambulatório de cirurgia de cabeça e pescoço após apresentar disfonia intermitente com dois anos de evolução. O paciente não relatou hábitos como consumo de álcool ou tabaco e não referiu febre, sudorese ou perda de peso. Sua história pessoal prévia, bem como sua história familiar e psicossocial, não apresentava acontecimentos ou comorbidades notáveis. Múltiplas laringoscopias seriadas revelaram notável hipertrofia da prega vestibular direita, cobrindo a maior parte da prega vocal direita, com preservação do movimento laríngeo. A prega vestibular direita e o ventrículo laríngeo apresentavam um aspecto abaulado, com superfície lisa (Figura 1).

 


Figura 1. A laringoscopia pré-operatória mostrou a prega vestibular direita e o ventrículo laríngeo abaulados e com superfície lisa, encobrindo a prega vocal direita.

 

Realizou-se a ressecção parcial do tumor por microcirurgia laríngea com o uso de laringoscopia de suspensão de acordo com a técnica de Kleinsasser com instrumentos "frios", o que resultou no alívio parcial da rouquidão.

As regiões glótica e subglótica estavam livres de doença, bem como a hipofaringe. Ao exame físico, não havia linfonodos superficiais aumentados palpáveis.

A investigação laboratorial mostrou uma contagem normal de células sanguíneas e um perfil bioquímico sérico normal. O estudo anatomopatológico mostrou infiltração linfoide do tecido com características típicas do linfoma extraganglionar de células B do tipo MALT. A avaliação imuno-histoquímica confirmou a presença de linfócitos B (CD-20 clone L-26, CD-43 clone SP-55, Ki-67 clone SP-6 e Bcl-2 clone 100/D5).

Portanto, o paciente foi diagnosticado com Linfoma não-Hodgkin MALT de células B da zona marginal, com sítio exclusivo na laringe, com classificação Ann Arbor estágio I-EA, e Índice Internacional de Prognóstico com pontuação igual a um.

Após a análise dos resultados, foi solicitada uma tomografia computadorizada (TC) da região cervical e do tórax, que não evidenciou adenopatias cervicais e/ou tumores mediastinais.

O tumor residual foi tratado com irradiação por técnica de radioterapia modulada em intensidade de sete campos com dose de 36 Gy/20f para a área do tumor. Os efeitos colaterais foram mínimos.

Uma nova laringoscopia, após o término do tratamento radioterápico, evidenciou remissão completa da lesão (Figura 2). A radioterapia como tratamento definitivo resultou em uma resposta completa de remissão. Nenhuma evidência de recorrência foi observada após um acompanhamento intenso de seis meses.

 


Figura 2. Laringoscopia após seis meses de acompanhamento da última dose de radioterapia demonstrou resultados satisfatórios com remissão completa do tumor.

 

DISCUSSÃO

O linfoma MALT é um subtipo de linfoma não-Hodgkin (LNH) e a ocorrência dessa neoplasia primária na laringe é extremamente rara. Devido aos poucos relatos de casos disponíveis na literatura, esse tipo de artigo torna-se relevante por oferecer apresentações e manejo alternativo desse tipo de doença.

Podemos encontrar outros 44 casos na literatura. Os sintomas relatados pelos pacientes em outros relatos incluem dispneia, tosse crônica, disfonia, disfagia, estridor e rouquidão progressiva4,5. O tumor é mais frequentemente encontrado na região supraglótica3,5, com poucos casos de tumores nas regiões subglótica e glótica2, e geralmente apresenta uma superfície lisa no exame endoscópico. História pregressa de doença autoimune é um achado relativamente comum3,4. Esses dados são compatíveis com os achados do nosso caso, em que temos um paciente com queixa principal de disfonia e um tumor na região supraglótica. Além disso, optamos por uma abordagem cirúrgica antes do tratamento definitivo, e essa abordagem inicial apresentou resultados satisfatórios na melhora da disfonia relatada pelo paciente.

Não há um tratamento padrão ouro estabelecido para esta condição. Desde o início do século XX, a radioterapia (RT) é usada para o tratamento de LNH. A radioterapia como um tratamento único em pacientes com estágio inicial de LNH indolente tem eficácia amplamente comprovada na literatura.

Apesar da raridade dessa condição e da ausência de tratamento de escolha estabelecido, com base na análise de outros casos, é evidente que os demais autores utilizaram as evidências gerais para o tratamento do LNH indolente como ponto de partida para a abordagem terapêutica, sendo a RT amplamente utilizada nos regimes de tratamento.

Observando essas considerações, optamos pela radioterapia como tratamento definitivo. As estratificações subsequentes (paciente apresentava estágio I-EA segundo a classificação Ann Arbor e escore de pontuação um de acordo com o Índice Internacional de Prognóstico) reforçaram a opção da RT. Além disso, a radioterapia como tratamento de LNH indolente com intensidade variando entre 25 e 40 Gy oferece uma sobrevida média livre de recorrência de 10 anos.

É possível que, em casos futuros, tratamentos envolvendo quimioterapia e imuno-quimioterapia sejam opções aplicáveis, uma vez que esse tipo de abordagem tem ganhado importância no tratamento de LNH de células B.

Em suma, a apresentação deste caso abordando a condição rara do linfoma MALT primário da laringe contribui de forma significativa para o conhecimento médico ao apresentar o sintoma da disfonia como queixa principal e resultados favoráveis do tratamento radioterápico como agente definitivo.

 

REFERÊNCIAS

1. Isaacson PG, Spencer J. Malignant lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue. Histopathology.1987;11 (5):445-62.

2. Diebold J, Audouin J, Viry B, Ghandour C, Betti P, D'Ornano G. Primary lymphoplasmacytic lymphoma of the larynx: a rare localization of MALT-type lymphoma. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1990;99(7 Pt 1):577-80.

3. Liu M, Liu B, Liu B, Cui X, Yang S, Wang Q, et al. Mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the larynx: a case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2015;94(17):e788.

4. González-Murillo EA, Castro-Rodríguez A, Sánchez-Venegas JC, Peña-Ruelas CI. Linfoma MALT subglótico en un paciente con artritis reumatoide. Acta Otorrinolaringol Esp. 2014;65(5):317-9.

5. Markou K, Goudakos J, Constantinidis J, Kostopoulos I, Vital V, Nikolaou A. Primary laryngeal lymphoma: report of 3 cases and review of the literature. Head Neck. 2009;32(4):541-9.

 

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