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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 3 - 11 Artigos

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http://www.dx.doi.org/1030928/2527-2039e-20181918

Relato de Caso

Teratoma imaturo ovariano em jovem de 12 anos

Immature ovarian teratoma in a young 12 years old

Aline Boechat de Oliveira; Camille Rodrigues Guedes; Claudio Sérgio Batista, TCBC-RJ

Faculdade de Medicina de Petrópolis; Hospital de Ensino Alcides Carneiro, Serviço de Ginecologia e Obstetrícia; Serviço de Oncologia Cirúrgica, Petrópolis, Rio de Janeiro, Brasil

Endereço para correspondência

Aline Boechat de Oliveira
E-mail: alineboechat01@hotmail.com; alineboechat18@gmail.com

Recebido em 01/06/2018
Aceito em 25/07/2018

Fonte de financiamento: Não

Conflito de interesses: Não

Resumo

Os teratomas imaturos ovarianos são tumores malignos raros, geralmente sólidos, formados por tecidos indiferenciados dos três folhetos germinativos. São preferencialmente unilaterais e é comum no ovário contralateral encontrarmos teratoma benigno. Surgem em mulheres jovens, com faixa etária média de 18 anos. Paciente de 12 anos de idade com teratoma imaturo gigante em ovário direito que além do seu tamanho infrequente, apresentou-se em uma faixa etária precoce. Como conduta diagnóstica e terapêutica foi realizada laparotomia exploradora com exérese do tumor ovariano e ooforectomia a direita, porém com preservação da trompa ipsilateral. A idade da paciente, jovem e sem prole constituída, foi desafiador para definir a conduta.

Palavras-chave: Neoplasias Ovarianas. Teratoma. Células Germinativas. Procedimentos Cirúrgicos Operatórios. Criança.

INTRODUÇÃO

Os teratomas ovarianos são tumores de células germinativas derivados das células primordiais do ovário. São divididos em três categorias: maduros (benignos), imaturos (malignos) e monodérmicos (tumores neurais, struma ovarii e tumor carcinoide)1.

A forma mais comum de neoplasia das células germinativas do ovário é o teratoma maduro. No que diz respeito somente às formas malignas desses tumores, o teratoma imaturo representa o segundo mais comum2, com incidência de 35,6%, embora compreenda apenas 1% dos teratomas ovarianos3. Surgem primariamente em mulheres jovens, nas duas primeiras décadas de vida, com média aos 18 anos4.

Os teratomas imaturos são tumores malignos raros, geralmente sólidos, formados por tecidos indiferenciados dos três folhetos germinativos: ectoderme, mesoderme e endoderme. Na maioria dos casos, esses tumores são unilaterais e é comum encontrarmos teratoma benigno no ovário contralateral2. A classificação desses tumores é baseada na quantidade e no grau de imaturidade celular do componente neuroectodérmico (graus 1 a 3). Pacientes mais jovens tendem a apresentarem graduação mais alta em relação às pacientes mais velhas5.

Os marcadores tumorais estão relacionados com a atividade hormonal e enzimática do tumor, sendo a subunidade Beta da Gonadotrofina Coriônica Humana (ß-HCG) e Alfa Feto-Proteína (AFP) marcadores frequentemente associados6. No teratoma imaturo a AFP está elevada em 65% dos casos7,8,9. Outros marcadores são importantes no diagnóstico diferencial das neoplasias de células germinativas.

Este relato se justifica por tratar-se de uma paciente de 12 anos com teratoma imaturo gigante em ovário direito e devido à

raridade da patologia, além do seu tamanho infrequente e da faixa etária precoce.

 

RELATO DO CASO

ACMS, 12 anos, branca, estudante, com queixa de dor e distensão abdominal progressiva há 10 meses, associada à massa abdominal e disúria leve. Nega outros sintomas urinários, alterações do trato gastrointestinal, sangramento ou secreção vaginal. Nega menarca e sexarca. Desconhece comorbidades, nega uso de medicações regulares e história familiar de câncer. Encaminhada ao serviço de Ginecologia do Hospital de Ensino Alcides Carneiro (HAC), da Faculdade de Medicina de Petrópolis-RJ, Brasil, onde foi admitida para investigação de massa abdominopélvica.

Ao exame físico, paciente em bom estado geral, corada, abdome globoso e distendido, com massa abdominopélvica estendendo-se da região pélvica à região epigástrica, de mobilidade reduzida, indolor, consistência firme e contornos pouco definidos (Figura 1). Membrana himenal íntegra, ausência de lesões e exteriorização de secreção ou sangramento. Tanner M3 P3. Peso de 43,3 kg e 149 cm de altura.

 


Figura 1. Vista anterolateral da paciente mostrando abdome distendido e globoso.
Fonte: Produzida pelos autores.

 

Prosseguida a propedêutica médica foram realizados exames complementares com hemograma normal e ß-HCG negativo. Ultrassonografia abdominal total e pélvica revelou massa abdominal volumosa, hidronefrose grau I à direita e anexos não visualizados. Não foi possível a determinação da origem do tumor, porém com a hipótese de tumor anexial.

Com o objetivo de se dirimir a dúvida, foi realizada tomografia computadorizada de abdome e pelve na qual se identificou massa volumosa de densidade heterogênea, com áreas hipo e hiperdensas de permeio, estendendo-se da região anexial na pelve até a região epi-mesogástrica à direita com extensão para a linha média e medindo cerca de 24,8 x 16,9cm, determinando compressão das estruturas adjacentes (Figura 2).

 


Figura 2. Corte coronal da Tomografia Computorizada abdominal e pélvica: massa volumosa de densidade heterogênea, com áreas hipodensas (císticas) e hiperdensas (calcificações grosseiras) de permeio.
Fonte: Setor de diagnóstico por imagem do HAC.

 

A dosagem dos marcadores tumorais com alterações foram: Antígeno Associado ao Câncer 125 (CA-125) 240,9 U/mL (VR: inferior a 35 U/mL), Alfa Feto-Proteína (AFP) de 111,90 ng/mL (VR: inferior a 7 ng/mL), Antígeno Carboidrato 19-9 (CA 19-9) de 106,1 U/mL (VR: inferior a 39 U/mL), apresentavam. Antígeno Carcinoembriogênico (CEA) normal (4,3 ng/mL).

Como conduta diagnóstica e terapêutica, embasada na suspeita clínica, laboratorial e imagiológica, foi realizada laparotomia exploradora com incisão mediana de abdome, com exérese do tumor ovariano e ooforectomia à direita, porém com preservação da trompa ipsi-lateral. Ao inventário da cavidade observou-se presença de discreta ascite, volumosa tumoração mista e encapsulada de 25cm, no seu maior eixo, pesando 3,5kg, que ocupava toda a pelve e o abdome (Figura 3). O ovário esquerdo e o útero não mostravam alterações macroscópicas.

 


Figura 3. Peça cirúrgica (tumor anexial direito).
Fonte: Produzida pelos autores.

 

Antes do procedimento cirúrgico a paciente e sua responsável legal foram informadas sobre a possibilidade de cirurgia ginecológica radical e a responsável assinou termo de consentimento.

A peça cirúrgica foi encaminhada juntamente com o líquido ascítico para análise cito/histopatológica. A paciente evoluiu satisfatoriamente e recebeu alta hospitalar no quarto dia de pós-operatório.

O laudo anatomopatológico evidenciou Teratoma Imaturo Grau I e ausência de patologia no ovário direito.

Diante do diagnóstico, epidemiologicamente inesperado, o caso foi discutido na sessão de oncologia clínica e cirúrgica do HAC, sendo estabelecido seguimento ambulatorial e acompanhamento dos marcadores tumorais, sem necessidade de quimioterapia. Foi definido pelos médicos responsáveis a não reabordagem para salpingectomia direita, considerando a paciente jovem e em idade reprodutiva, visando resguardar e ampliar suas chances reprodutoras.

Na primeira consulta ambulatorial, com um mês de pós-operatório, a paciente estava sem queixas, exame físico sem alterações e cicatriz com bom aspecto. Foram solicitados marcadores tumorais e estabelecido prazo de 6 meses para nova USG abdominopélvica. Os marcadores apresentaram queda importante, retornando à faixa de normalidade (CA-125: 25,2 U/mL; AFP: 2,50 ng/mL; CA 19-9: 19,5 U/mL).

 

DISCUSSÃO

Os teratomas imaturos compreendem menos de 1% dos cânceres de ovário e 35,6% das neoplasias malignas das células germinativas, sendo o segundo mais comum2,3.

São neoplasias compostas de tecidos das três camadas de células germinativas: ectoderme, mesoderme e endorme, organizadas de maneira aleatória. São ainda as únicas neoplasias de células germinativas que se classificam de acordo com o grau de diferenciação, sendo o grau 1 mais bem diferenciado e o grau 3 indiferenciado ou pouco diferenciado10.

O grau do teratoma é um importante fator prognóstico, estando os graus 1 e 2 relacionados a uma maior sobrevida em 5 anos, podendo atingir 91,4%, em comparação com o grau 3, que é de 56%11.

O tamanho do teratoma imaturo, além de chamar a atenção, relaciona-se com o estadiamento e com o prognóstico da neoplasia. Os valores do maior eixo desse tumor encontrados na literatura, variam de 6 a 31cm12, de 14 a 25cm2, de 4 a 25cm13, o que aproxima-se das medidas do tumor do caso (24,8 x 16,9cm) (Figura 3).

A sintomatologia do quadro pode variar entre pacientes assintomáticos e com distensão abdominal e quadros de síndromes compressivas, de acordo com o tamanho que o tumor atinge. Nesse caso, a paciente apresentava hidronefrose direita devido à compressão do ureter direito pela massa palpável até o epigástrio.

Outro sinal importante a ser salientado nesse caso foi o rápido crescimento tumoral, com evolução em 10 meses, fator preditivo para malignidade, visto que os teratomas maduros crescem lentamente e geralmente são assintomáticos.

O diagnóstico inicia-se por meio de anamnese e exame físico detalhados, com intuito de realizar diagnósticos diferenciais com patologias mais frequentes nessa faixa etária. Prosseguindo a propedêutica, a ultrassonografia abdominopélvica é essencial e, permite confirmar a origem do tumor e avaliar suas características (tamanho, extensão, conteúdos, presença de septos entre outros achados), bem como suspeitar de benignidade ou malignidade de acordo com tais achados. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética têm indicações específicas em casos duvidosos e avaliação da existência de metástases.

É importante ainda realizar dosagem da subunidade Beta da Gonadotrofina Coriônica, para que se possa excluir uma gestação ectópica. Além disso, dosagens de marcadores tumorais também auxiliam no diagnóstico diferencial das patologias anexiais, pois algumas elevações são mais associadas a determinadas neoplasias. Ademais esses marcadores podem ajudar no planejamento cirúrgico de pacientes jovens e na monitoração pós-tratamento.

Na avaliação da paciente foram solicitados CA-125, AFP, CA 19-9 e CEA, estando apenas o último na faixa de normalidade. O ß-HCG era negativo. A USG foi o exame de imagem de escolha, conforme indicado pela literatura, porém foi necessária a complementação com estudo tomográfico devido a impossibilidade de estabelecer a origem da massa visualizada, uma vez que os anexos não foram visualizados anteriormente.

A idade da paciente (12 anos) foi um fator de surpresa nesse diagnóstico, pois a literatura traz uma faixa etária média de 18 anos4. Porém, essa baixa idade não se classifica como fator de risco para progressão ou recidivas futuras.

Diante da hipótese diagnóstica, a cirurgia programada foi a laparotomia exploradora, que nos casos de cânceres ginecológicos é necessária para a confirmação diagnóstica, para a terapêutica e para realizar o estadiamento. Nos adultos o estadiamento deve ser realizado uma exploração minuciosa do abdômen, com estadiamento cirúrgico completo e citorredução para doença metastática. Contudo, as neoplasias de células germinativas afetam na maioria das vezes crianças ou mulheres jovens, assim, o estadiamento completo é controverso e a cirurgia com preservação da fertilidade dever ser realizada quando possível. A abordagem de tratamento para as meninas com tumor de células germinativas é diferente da abordagem para as mulheres adultas. O tratamento ideal ainda não foi definido, devido à raridade destas neoplasias, contudo tende a ser: citologia peritoneal, remoção do tumor primário e biópsia ou excisão de implantes suspeitos ou nódulos linfáticos, sem outras biópsias.

Um dos grandes desafios desse caso foi a ausência de um patologista em sala, pois o serviço não dispunha de um. O que inviabilizou a ratificação do diagnóstico no ato cirúrgico, sendo a peça cirúrgica enviada para análise histopatológica em laboratório conveniado. O laudo histopatológico confirmou diagnóstico de Teratoma Imaturo Grau I.

A impossibilidade do diagnóstico no ato cirúrgico soma-se, nesse momento, à idade da paciente, jovem e sem prole constituída, e altera a abordagem cirúrgica, sendo realizada apenas ooforectomia direita. O inventário da cavidade havia confirmado doença restrita ao ovário.

Como a conduta ideal para as neoplasias de células germinativas, em crianças e mulheres jovens, é controversa, foi realizada Sessão Clínica com a Equipe de Oncoginecologia e Oncologia clínica e cirúrgica do Hospital de Ensino Alcides Carneiro. E, já de posse do laudo histopatológico, considerando as variáveis descritas, e a vontade da família que realizasse uma cirurgia minimamente agressiva, além da negação de uma nova reabordagem, optou-se por seguimento clínico dessa paciente através de exame físico, laboratorial e de imagem, sequenciais, sendo o intervalo dessa avaliação decidido de acordo com a evolução clínica da paciente.

A terapia adjuvante com quimioterapia não está indicada em tumores restritos a um ovário e de grau I, exceto nos casos de ruptura capsular ou de ascite. Já em tumores de grau II e III, bilaterais ou com implantes ou com recidivas, o tratamento adjuvante deve ser considerado14,15.

Esse caso traz à tona a importância da decisão médica terapêutica individualizada, que participe o doente, bem como os demais envolvidos, considerando fatores prognósticos e a qualidade de vida, conduta cada vez mais preconizada na prática médica.

 

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