Orgão Oficial

RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 4 - 13 Artigos

Voltar ao Sumário

Relato de Caso

Teratoma cervical congênito gigante

Giant congenital cervical teratoma

Giovana Camargo de Almeida; Cláudio Schulz; Hugo Akio Hasegawa; Jaqueline Surek; Paula Cristina Corrêa

Hospital Pequeno Príncipe, Departamento de Cirurgia Pediátrica, Curitiba, PR, Brasil

Endereço para correspondência

Giovana Camargo de Almeida
E-mail: gykamargo@gmail.com

Resumo

O teratoma cervical entra no diagnóstico diferencial das massas cervicais neonatais. Como pode ser constituído por mais de uma camada de células germinativas, podem estar presentes componentes vasculares e císticos que podem simular linfo-hemangioma nos exames de imagem. A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha, podendo ou não ser complementado com quimioterapia, dependendo do subtipo histológico. Relatamos o caso de um recém-nato portador de teratoma cervical congênito gigante, com destaque para a gravidade, as dificuldades diagnósticas e as opções terapêuticas.

Palavras-chave: Teratoma. Anormalidades Congênitas. Diagnóstico Diferencial. Recém-Nascido.

INTRODUÇÃO

Os teratomas são tumores constituídos por células parenquimatosas, apresentando vários componentes remanescentes de mais de uma camada germinativa, em geral das três camadas: ectoderma, mesoderma e endoderma1,2. São mais comuns na primeira e segunda infância, afetando ambos os sexos igualmente e incidem preferencialmente em neonatos, localizando-se com maior frequência nas gônadas e na região sacrococcígea1-7. Os teratomas cérvico-faciais compreendem entre 1,5 a 5% de todos os teratomas e apresentam incidência 1:20.000 a 1:80.000 nascidos vivos. Apesar benignos, na maioria dos casos está associada à taxa de mortalidade superior a 80%, em decorrência de deficiência respiratória, hidropsia fetal e parto prematuro, se não operados precocemente2,5,8,9. O seu amplo espectro de composição leva à formação de massas sólidas, sólidocísticas ou mistas, formando neoplasias volumosas, de 5 a 12 cm em seus maiores diâmetros 2,5.

A classificação anatomopatológica dos teratomas mais utilizada é a de Kooijman, que os divide em teratomas maduros, com tecidos tumorais bem diferenciados; teratomas imaturos, com presença de tecido neuro-ectodérmico imaturo; e teratomas combinados, nos quais há associação com tumores de células germinativas. Os teratomas imaturos são analisados, ainda, conforme a extensão do componente primitivo. Não existem evidências de que o grau de imaturidade interfira no prognóstico dos teratomas cérvico-faciais tratados, nem mesmo que possa indicar um potencial comportamento maligno6,7,10.

O diagnóstico pode ser feito no pré-natal, durante o rastreamento de anomalias no exame de ultrassonografia, que apresenta maior sensibilidade a partir de 15 semanas de idade gestacional2,5. O diagnóstico diferencial inclui higroma cístico, linfo-hemangioma, cisto tireoglosso, cisto branquial, neuroblastoma, carcinoma de tireoide, cisto de tireoide, bócio congênito e tumor de parótida5.

A complicação mais temida dos teratomas cervicais é a insuficiência respiratória causada pela compressão traqueal exercida pelo tumor. A obstrução das vias aéreas muitas vezes determina intervenção imediata, algumas vezes ainda na sala de parto, com intubação orotraqueal7,11-13.

A investigação por imagens é de extrema importância para o diagnóstico e para o planejamento pré-operatório, considerando que a ressecção cirúrgica total do teratoma constitui o tratamento de escolha, pois a degeneração maligna ocorre em até 90% dos casos quando não tratados até a adolescência ou vida adulta, e a excisão cirúrgica geralmente é curativa1,9. Dentre os exames de imagem, a ressonância nuclear magnética é o exame de escolha, pois é o exame que propicia o melhor planejamento cirúrgico uma vez que auxilia na verificação dos planos de dissecção e separação das estruturas vitais7,12,13.

O prognóstico é determinado pelo grau de desconforto respiratório ao nascimento que é a complicação pós-natal mais frequente e grave. Outros critérios prognósticos incluem a presença de anomalias associadas, desenvolvimento de hidropsia fetal e idade da apresentação da massa tumoral7,14. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica do tumor com manutenção do aporte respiratório e da estabilidade hemodiâmica do neonato. A quimioterapia e radioterapia podem ser associadas nos casos de teratomas imaturos1,15.

 

RELATO DO CASO

Recém-nato (RN) com massa cervical à direita, sem diagnóstico no pré-natal e sem sinais de insuficiência respiratória ao nascimento. O tumor possuía aproximadamente 10cm de diâmetro e, ao exame físico, tinha consistência fibroelástica, multilobulada, com pouca mobilidade, transluminescente, sem sinais flogísticos, indolor e associado a desvio da rima labial para esquerda (Figura 1). Alfafetoproteína nos limites da normalidade. Foram realizadas ecografia e tomografia cervical nos primeiros quinze dias de vida, com diagnóstico inicial de linfo-hemangioma (volume de 149,39 cm3), quando foi iniciado o tratamento com Sildenafil.

 


Figura 1. Recém-nascido com teratoma cervical gigante.

 

Durante o acompanhamento, houve aumento importante do tumor, associado a dispneia. Nova tomografia foi sugestiva de hemangioma, com desvio da via aérea e aumento do tumor em quatro vezes (616 cm3) o seu volume inicial. Foi optada pela realização de intubação orotraqueal para proteção de via aérea e biópsia, cujo resultado evidenciou tecido conjuntivo, permeado por glândulas sebáceas, epitélio glandular muco-secretor, tecido adiposo e algumas células musculares, com laudo anatomopatológico de teratoma predominantemente maduro com áreas focais de tecido conjuntivo imaturo.

O paciente foi submetido à ressecção cirúrgica completa. A lesão apresentava bom plano de clivagem, sem invasão de estruturas cervicais. A peça, de consistência firme, com superfície irregular e áreas císticas, media 11 X 7,5 X 7,5 cm e foi submetida à exame anatomopatológico cujo laudo foi de teratoma imaturo, grau I. O paciente teve boa evolução pós-operatória e o acompanhamento ambulatorial, aos quatro anos de idade, não revelava recidiva tumoral, permanecendo apenas com leve desvio de rima labial (Figura 2).

 


Figura 2. Acompanhamento ambulatorial: quatro anos de pós-operatório.

 

DISCUSSÃO

Os teratomas cervicais podem desencadear diversos sintomas relacionados à compressão de estruturas adjacentes, como esôfago (distúrbios de deglutição, hipoplasia de laringe e mandíbula) e via aérea, sendo esta a consequência mais temida ao nascimento, com sintomas respiratórios graves e potencialmente fatais9,15, devido à compressão da traqueia e dano hipóxico-isquêmico ao RN16. Se a via aérea é garantida e o tumor removido no período neonatal imediato, o resultado é excelente, com uma taxa de sobrevivência superior a 85%. Caso não sejam prontamente ressecados cirurgicamente, a taxa de mortalidade torna-se muito alta, alcançando 80% a 100%3,9.

A completa ressecção tumoral pode requerer a remoção de estruturas locais envolvidas, incluindo a cartilagem tireoide, parede faríngea e parênquima tireoidiano. Os níveis de alfafetoproteína (AFP) devem ser monitorados, especialmente no seguimento pós-operatório, a cada seis meses no primeiro ano e uma vez ao ano nos anos subsequentes para confirmar a completa excisão tumoral ou detectar sua recorrência, que muitas vezes é assintomática15,17.

A morbimortalidade dos teratomas cervicais tem decaído nas últimas décadas. Uma explicação para isso seriam as melhorias na imagem fetal durante o diagnóstico no pré-natal, bem como a incorporação da ressonância magnética fetal em casos selecionados1,18,19 e o aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas3. Assim, os teratomas cervicais congênitos requerem diagnóstico precoce durante os exames do pré-natal, o que propicia uma abordagem apropriada ao nascimento. Por isso é fundamental o planejamento pré-operatório com uma equipe multidisciplinar, visando à estabilização imediata do neonato.

O teratoma cervical entra no diagnóstico diferencial das massas cervicais neonatais que, preferencialmente, devem ter diagnóstico pré-natal. Devido à presença de componentes vasculares e císticos, podem mimetizar linfo-hemangioma nos exames de imagem, como no nosso caso, o que causa atraso no manejo adequado.

 

REFERÊNCIAS

1. Torres LFB, Dellê LAB, Urban CA, Arki LT. Teratoma cérvico-facial em neonato. J Pediatr. 1998;74(2):149-52.

2. Wolter NE, Siegele B, Cunningham MJ. Cystic cervical teratoma: a diagnostic and management challenge. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;95:97-100.

3. Bergé SJ, von Lindern JJ, Appel T, Braumann B, Niederhagen B. Diagnosis and management of cervical teratomas. Br J Oral Maxillofac Surg. 2004;42(1):41-5.

4. Azizkhan RG, Haase GM, Applebaum H, Dillon PW, Coran AG, King PA, et al. Diagnosis, management, and outcome of cervicofacial teratomas in neonates: a Childrens Cancer Group study. J Pediatr Surg. 1995;30(2):312-6.

5. Miele CF, Metolina C, Guinsburg R. Teratoma cervical congênito gigante: relato de caso e revisão quanto às opções terapêuticas. Rev Paul Pediatr. 2011;29(4):689-93.

6. Bianchi B, Ferri A, Silini EM, Magnani C, Sesenna E. Congenital cervical teratoma: a case report. J Oral Maxillofac Surg. 2010;68(3):667-70.

7. Vandenhaute B, Leteurtre E, Lecomte-Houcke M, Pellerin P, Nuyts JP, Cuisset JM, et al. Epignathus teratoma: report of three cases with a review of the literature. Cleft Palate Craniofac J. 2000;37(1):83-91.

8. Brodsky JR, Irace AL, Didas A, Watters K, Estroff JA, Barnewolt CE, et al. Teratoma of the neonatal head and neck: a 41-year experience. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2017;97:66-71.

9. Hasiotou M, Vakaki M, Pitsoulakis G, Zarifi M, Sammouti H, Konstadinidou CV, et al. Congenital cervical teratomas. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004;68(9):1133-9.

10. Elmasalme F, Giacomantonio M, Clarke KD, Othman E, Matbouli S. Congenital cervical teratoma in neonates. Case report and review. Eur J Pediatr Surg. 2000;10(4):252-7.

11. Johnson N, Shah PS, Shannon P, Campisi P, Windrim R. A challenging delivery by EXIT procedure of a fetus with a giant cervical teratoma. J Obstet Gynaecol Can. 2009;31(6):267-71. Erratum in: J Obstet Gynaecol Can. 2009 Jun;31(6):484. Medd, Laura [added]; Ryan, Greg [added].

12. Braga AFA, Frias JA, Braga FSS, Rousselet MS, Barini R, Sbragia L, Guarize J GL. [Anesthesia for ex utero intrapartum treatment of fetus with prenatal diagnosis of cervical hygroma: case report]. Rev Bras Anestesiol. 2006;56(3):278-86. Portuguese.

13. Nascimento GC, Rolland De Souza AS, Lima MMS, Guerra GV, Meneses JA, Cardoso AS, et al. Estratégia de conduta intraparto no teratoma cervical congênito. Procedimento EXIT (Tratamento Extra-Útero Intraparto). Acta Med Port. 2007;20(3):221-7.

14. Afolabi IR. Sacrococcygeal teratoma: a case report and review of literature. Pacific Helath Dialog. 2003;10(1):57-61.

15. Albino PHC, Souza JA, Araújo EJ, Pereima MJL, Quaresma ER, Stahlschmidt C. Teratoma cervical em recém-nascido: relato de três casos. Arq Catarin Med. 2010;39(2):72-5.

16. Johansen LC, Mupanemunda RH, Danha RF. Managing the newborn infant with a difficult airway. Infant. 2012;8(4):116-9.

17. Billmire DF, Grosfeld JL. Teratomas in childhood: analysis of 142 cases. J Pediatr Surg. 1986;21(6):548-51.

18. Steigman SA, Nemes L, Barnewolt CE, Estroff JA, Valim C, Jennings RW, et al. Differential risk for neonatal surgical airway intervention in prenatally diagnosed neck masses. J Pediatr Surg. 2009;44(1):76-9.

19. Touran T, Applebaum H, Frost DB, Richardson R, Taber P, Rowland J. Congenital metastatic cervical teratoma: diagnostic and management considerations. J Pediatr Surg.1989;24(1): 21-3.

 

Copyright 2018 - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões