Orgão Oficial

RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 4 - 13 Artigos

Voltar ao Sumário

Relato de Caso

Paraganglioma gangliocítico duodenal: tumor raro como causa de sangramento digestivo

Duodenal gangliocytic paraganglioma: rare tumor as cause of digestive bleeding

Luca Soares Grisi; Marcelo Gonçalves Sousa; Alexandre Rolim da Paz; Thyago Duavy Férrer Lima; Jean Fabrício de Lima Pereira; Ana Luiza Melo Cavalcanti de Almeida

Universidade Federal da Paraíba, Departamento de Cirurgia, João Pessoa, PB, Brasil

Endereço para correspondência

Luca Soares Grisi
E-mail: lucagrisi@hotmail.com, lucasoaresgrisi@gmail.com

Resumo

Paraganglioma gangliocítico é uma neoplasia rara que pode ocorrer no trato gastrointestinal, sobretudo na segunda porção do duodeno. Caracteriza-se histologicamente pela presença de células fusiformes, ganglionares e epitelioides. O diagnóstico, muitas vezes, é definido apenas com a análise histológica da peça ressecada, necessitando de estudo imuno-histoquímico para confirmação. Relatamos o caso de uma paciente de 53 anos diagnosticada com paraganglioma gangliocítico após realização de gastroduodenopancreatectomia por tumor duodenal.

Palavras-chave: Paraganglioma. Hemorragia Gastrointestinal. Imuno-Histoquímica.

INTRODUÇÃO

Paraganglioma gangliocítico é um raro tumor que pode ser identificado no trato gastrointestinal, acometendo principalmente o duodeno, na região periampular1. Em geral, possui comportamento benigno, ainda que, ocasionalmente, haja metástases para linfonodos regionais ou órgãos à distância2,3. Clinicamente, apresenta-se como achado incidental em exames endoscópicos ou autópsias, ou por sintomas de dor abdominal ou evidência de sangramento digestivo alto3. Em muitos casos, o diagnóstico é realizado após duodenopancreatectomia, uma vez que há dificuldade de diagnóstico histológico mediante biópsia endoscópica, devido à localização submucosa do tumor1,3.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 53 anos, com história de dois meses de astenia intensa e dor abdominal em epigástrio, além de episódios de melena e queixa de perda ponderal de 5 kg no mesmo período. Relatava atendimentos prévios em outros serviços de assistência médica, com necessidade de hemotransfusão e administração de medicação sintomática. Apresentava-se em regular estado geral, hipocorada +2/+4, anictérica, afebril e acianótica. Auscultas pulmonar e cardíaca sem alterações, abdome flácido e indolor, sem massas palpáveis. Laboratorialmente, evidenciava-se hemoglobina de 8,6 g/dl, hematócrito de 26,2%, fosfatase alcalina de 1652 U/l e gama-GT de 372 U/l; demais dosagens dentro dos limites da normalidade. Endoscopia digestiva alta revelou lesão elevada e friável em duodeno, sugestiva de neoplasia vegetante da papila duodenal maior, sendo realizadas biópsias (Figura 1). A análise anatomopatológica revelou mucosa duodenal com edema e discreto infiltrado inflamatório crônico no córion. Exame tomográfico do abdome superior mostrou dilatação leve das vias biliares intra-hepáticas e dilatação moderada do hepatocolédoco (1 cm), sem fator obstrutivo identificável, além de dilatação discreta do ducto pancreático principal, com pâncreas de morfologia e contornos preservados. A paciente foi submetida à abordagem cirúrgica, com realização de gastroduodenopancreatectomia e linfadenectomia, sem intercorrências. Evoluiu sem complicações, recebendo alta hospitalar no 10º dia após o procedimento.

 


Figura 1. Vista endoscópica do tumor duodenal.

 

A peça ressecada apresentava, em estudo histopatológico, possibilidade de paraganglioma gangliocítico (Figura 2). A análise imuno-histoquímica demonstrou positividade para S100 e sinaptofisina, sendo os achados consistentes com paraganglioma gangliocítico (Figura 3).

 


Figura 2. Mucosa (seta) infiltrada pela neoplasia (*).

 

 


Figura 3. Imuno-histoquímica: S100 (A) e sinaptofisina (B).

 

DISCUSSÃO

Paraganglioma gangliocítico é um tumor neuroendócrino extra-adrenal raro4, de localização mais comum no trato gastrointestinal, principalmente na segunda porção do duodeno, próximo à ampola de Vater3. Foi descrito inicialmente por Dahl et al.5 em 1957. Kepes e Zacharias6 nomearam este tumor "paraganglioma gangliocítico" e descreveram suas características em 1971. Uma revisão de literatura por Okubo et al.7 relatou apenas 192 casos publicados desta entidade entre 1957 e 2010.

A média de idade de aparecimento é de 54 anos, com leve predominância no sexo masculino2. É um tumor considerado benigno, embora haja, raramente, envolvimento de linfonodo regional ou metástase à distância2,3. A apresentação clínica é variável, sendo mais frequente a presença de hemorragia gastrointestinal, devido à erosão submucosa e ulceração no local do tumor1. Dor abdominal é a segunda manifestação mais comum7, podendo ser epigástrica ou referida no quadrante superior direito2. Icterícia obstrutiva é menos comum2,3. Diagnósticos diferenciais incluem câncer duodenal ou de cabeça de pâncreas, cisto de colédoco, tumores duodenais como lipoma, hamartoma, hemangioma, linfoma e leiomiossarcoma1.

A identificação histológica do tumor por biópsia endoscópica é dificultada pela natureza submucosa dos paragangliomas gangliocíticos1,3. Assim, o diagnóstico, muitas vezes, é confirmado por estudo da peça cirúrgica8. Histologicamente, estes tumores são caracterizados por três tipos celulares: células fusiformes, ganglionares e epitelioides8. O estudo imuno-histoquímico revela que as células epitelioides podem ter reatividade com enolase neurônio-específica (NSE), sinaptofisina, polipeptídeo pancreático, somatostatina, cromogranina, citoqueratinas e serotonina9. As células fusiformes são positivas para a proteína S100, NSE e sinaptofisina9. Células ganglionares são positivas para sinaptofisina, NSE, somatostatina e polipeptídeo pancreático9.

As opções de tratamento para o paraganglioma gangliocítico duodenal incluem ressecção endoscópica, ressecção cirúrgica local ou duodenopancreatectomia4. Quando considerada possível e segura, a ressecção endoscópica é o tratamento de escolha1,3.

 

REFERÊNCIAS

1. Nuño-Guzmán CM, Arróniz-Jáuregui J, Álvarez-López F, Corona JL, Cerda-Camacho F, Rostro R, et al. Obstructing gangliocytic paraganglioma in the third portion of the duodenum. Case Reports in Gastroenterol. 2012;6(2):489-95.

2. Wong A, Miller AR, Metter J, Thomas CR Jr. Locally advanced duodenal gangliocytic paraganglioma treated with adjuvant radiation therapy: case report and review of the literature. World J Surg Oncol. 2005;3(1):15.

3. Sánchez-Pérez MA, Luquede León E, Muñoz-Juárez M, Moreno-Paquentin E, Genovés-Gómez H, Torreblanca-Marín MA. Duodenal gangliocytic paraganglioma. Can J Surg. 2009;52(2):E27-E28.

4. Hadjittofi C, Parisinos CA, Somri M, Matter I. Totally laparoscopic resection of a rare duodenal tumour. BMJ Case Rep. 2012;2012. pii:bcr0220125860.

5. Dahl EV, Waugh JM, Dahlin DC. Gastrointestinal ganglioneuromas: brief review with report of a duodenal ganglioneuroma. Am J Pathol. 1957;33(5):953-65.

6. Kepes JJ, Zacharias DL. Gangliocytic paraganglioma of the duodenum. A report of two cases with light and electron microscopic examination. Cancer.1971;27(1):61-7.

7. Okubo Y, Wakayama M, Nemoto T, Kitahara K, Nakayama H, Shibuya K, et al. Literature survey on epidemiology and pathology of gangliocytic paraganglioma. BMC Cancer. 2011;11:187.

8. Feres Junior J, Ramos Filho E, Silveira Porto F, Silveira F, Tubone T. Paraganglioma gangliocítico duodenal. Rev Col Bras Cir. 2011;38(4): 288-9.

9. Boeriu A, Dobru D, Georgescu R, Mocan S, Boeriu C. Gangliocytic paraganglioma: a rare cause of gastrointestinal bleeding. J Gastrointestin Liver Dis. 2015;24(1):109-12.

 

Copyright 2018 - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões