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RelatosCBC - Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões - Journal of the Brazilian College of Surgeons

Fascículo: 3 - 17 Artigos

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Relato de Caso

Transplante hepático em lactente com cisto de colédoco gigante

Liver transplantation in an infant with giant choledochal cyst

Bruna Cecilia Neves de Carvalho; Carolina Talini; Leticia Alves Antunes; Sylvio Gilberto Avilla; Elisangela de Mattos e Silva; Julio Cesar Wiederkehr; Alexandra de Oliveira Fernandes Conceição; Izabel Cristina Meister Martins Coelho; Fernando Antonio Bersani Amado

Hospital Pequeno Príncipe, Serviço de Cirurgia Pediátrica, Curitiba, PR, Brasil

Endereço para correspondência

Bruna Cecilia Neves de Carvalho
E-mail: ccaroltalini@gmail.com brunacecilianevesdecarvalho@gmail.com

Resumo

Cisto de colédoco é uma doença congênita rara, com dilatação dos ductos biliares, que pode levar à cirrose biliar se não for diagnosticada precocemente. A doença de Caroli é um dos tipos de cisto de colédoco, com sintomas tardios que incluem colangite. Relatamos um caso de doença de Caroli que desenvolveu insuficiência hepática e necessitou de transplante hepático, com boa evolução pós-operatória.

Palavras-chave: Cisto do Colédoco. Transplante de Fígado. Doença de Caroli.

INTRODUÇÃO

Cisto de colédoco é uma malformação biliar rara, que pode resultar em cirrose biliar secundária caso o diagnóstico seja tardio1. A doença de Caroli, uma das formas do cisto de colédoco, que consiste em dilatação dos ductos biliares intrahepáticos, foi descrita pela primeira vez em 1906 e nomeado por Caroli em 19582. A incidência na literatura é de cerca de um para um milhão de nascidos vivo3,4.

Relatamos um caso de doença de Caroli que desenvolveu insuficiência hepática necessitando de transplante hepático, com boa evolução pós-operatória.

 

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino encaminhada com cinco meses de vida para investigação devido à icterícia e alterações na função hepática. Na admissão a dosagem de bilirrubina total era de 9,9 mg/dl; bilirrubina direta: 8,11 mg/dl; fosfatase alcalina: 723U/l; TGO: 266U/l; TGP: 105U/l; Gama glutamiltransferase (GGT): 1300U/. Ecografia de abdome evidenciou hiperecogenicidade peri-portal junto ao hilo hepático, sinais suspeitos para trombose da veia porta e sinais de recanalização da veia umbilical. Vesícula biliar parcialmente distendida, com paredes espessadas e ecogênicas. Tomografia computadorizada de abdome (Figuras 1 e 2) demonstrava fígado com grandes dimensões, apresentando dilatações ovaladas difusas nas vias biliares intra-hepáticas, mais evidentes junto à porta hepatis e aparentemente no colédoco, veias hepáticas, porta e esplênica e artéria hepática com fluxo conservado, vesícula biliar de pequenas dimensões, alterações sugestivas de doença de Caroli. Submetida à biópsia hepática, verificou-se colangiopatia de padrão obstrutivo com colestase hepatocítica e canalicular moderada.

 


Figura 1. Tomografia de abdome evidenciando dilatação das vias biliares.

 

 


Figura 2. Tomografia de abdome: dilatação das vias biliares.

 

Após exames e tratamento da colangite a paciente recebeu alta, mas reinternou cinco meses depois com descompensação clínica, ascite e desnutrição. Após estabilização clínica, a paciente, já com um ano e um mês, foi submetida a transplante hepático intervivo, pai doador. No intraoperatório foi observado cisto de colédoco gigante como causa da insuficiência hepática. O exame anatomopatológico revelou cisto de vias biliares e cirrose hepática padrão biliar.

Paciente foi submetida a doppler no primeiro dia de pós operatório que mostrou artéria hepática com índice de resistência aumentado = 0,87 (normal entre 0,5 e 0,7) e veias hepáticas com fluxo fásico. Não foi detectado fluxo em veia porta. Retornou então ao centro cirúrgico para retirada do trombo intravenoso e optou-se por realizar patch da veia jugular interna esquerda à veia porta para reduzir angulação da anastomose.

Paciente evoluiu bem, recebendo alta hospitalar no vigésimo primeiro dia de pósoperatório. Mantém acompanhamento ambulatorial há quatro meses, assintomática e em esquema de imunossupressão, sem reinternações.

 

DISCUSSÃO

A fisiopatologia da Doença de Caroli envolve a malformação das placas ductais durante o desenvolvimento embrionário1, e os sintomas geralmente se apresentam mais tardiamente, principalmente entre a segunda e a quarta décadas de vida4. Duas variações da doença foram descritas: a forma pura ou Doença de Caroli (Tipo 1) caracterizada por ectasias biliares sem outras alterações histológicas, e uma forma complexa, associada à fibrose hepática congênita ou Síndrome de Caroli (Tipo 2), na qual ectasias dos ductos biliares intra-hepáticos são associadas com fibrose periportal4,5. Os sintomas são de infecções biliares de repetição, sepse e cirrose biliar secundária com hipertensão portal4. A hipertensão portal é ocasionada pela fibrose dos ductos biliares interlobulares, que acomete de 20 a 50 % dos pacientes com doença de Caroli2. A colangite recorrente é a manifestação clínica mais comum (64% dos pacientes) e cólica biliar, icterícia e pancreatite aguda ocorrem como consequência de formação calculosa6,7.

Existe um risco aumentado de desenvolvimento de colangiocarcinoma, cerca de cem vezes maior do que na população em geral2, o que torna o manejo adequado desta doença de suma importância para os pacientes. O diagnóstico geralmente é tardio pela raridade, e é confirmado pela demonstração de comunicação entre dilatações da árvore biliar intra-hepática e o trato biliar extra-hepático na tomografia ou ultrassonografia. No entanto, o melhor método de imagem para o diagnóstico é a ressonância magnética1,4, onde podem ser evidenciados sinais patognomônicos como dilatação sacular dos ductos intra-hepáticos5. O diagnóstico diferencial inclui colangite esclerosante primária, colangite recorrente piogênica, cisto hepático, doença hepática autossômica dominante, cistos de colédoco, hamartomas biliares5.

O tratamento consiste em ressecção hepática parcial em pacientes que apresentam manutenção da função hepática (87%). No entanto, em pacientes com doença hepática difusa, o transplante hepático é recomendado. Na literatura a maioria dos casos de sucesso com esse tipo de tratamento envolve receptores adultos, com pouquíssimos casos relatando sucesso do transplante hepático por doença de Caroli em crianças4. O transplante não é recomendado para pacientes com colangiocarcinoma, pela alta taxa de recorrência, que é em torno de 84% nos primeiros dois anos após transplante6.

 

REFERÊNCIAS

1. Tallón Aguilar L, Sánchez Moreno L, Barrera Pulido L, Pareja Ciuró F, Suárez Artacho G, Alamo Matinez JM, et al. Liver transplantation consequential to Caroli's syndrome: a case report. Transplant Proc. 2008;40(9):3121-2.

2. Harring TR, Nguyen NTT, Liu H, Gross JA, O'Mahony, CA. Caroli disease patients have excellent survival after liver transplant. J Surg Res. 2012;177(2): 365-72.

3. Wang D, Liu ZP, Li ZH, Li DJ, Chen J, Zheng SG, et al. Surgical treatment for congenital biliary duct cyst. BMC Gastroenterol. 2012;12:29.

4. Kim RD, Book L, Haafiz A, Schwartz JJ, Sorensen JB, Gonzalaez-Peralta RP. Liver transplantation in a 7 month-old girl with Caroli's Disease. J Pediatr Surg. 2011;46(8):1638-41.

5. Zhang DY, Ji ZF, Shen XZ, Liu HY, Pan BJ, Dong L. Caroli's disease: a report of 14 patients and review of the literature. J Dig Dis. 2012;13(9):491-5.

6. Kassahun WT, Kahn T, Wittekind C, Mössner J, Caca K, Hauss J, et al. Caroli ´s disease: liver resection and liver transplantation. Experience in 33 patients. Surgery. 2005;138(5):888-98.

7. Badura J, Król R, Kurek A, Hartleb M, Cierpka L. Left-hemihepatectomy as a method of treatment of locally limited Caroli disease. Pol Przegl Chir. 2013;85 (11):663-5.

 

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